患者女，57岁。因头晕、头痛半年，加重2d就诊。查体发现左上肢血压未测及且无脉而收入院进一步检查。查体：双上肢对称，无手指发凉、怕冷、疼痛、苍白、麻木，无疲乏无力、肌肉萎缩等。
实验室检查：自身抗体（-）。超声检查：左侧锁骨下动脉管腔明显细窄，管腔内径2.4mm，内中膜光滑无增厚，彩色多普勒血流显像（CDFI）示血流变细，色彩明亮，呈五彩镶嵌血流，频谱呈高速射流，峰值流速达438 cm/s（图1）；左侧椎动脉血流方向与双侧颈总动脉一致，流速较对侧略增高，左侧颈总动脉内径5.6mm，内中膜光滑无增厚，流速63~158 cm/s，左侧椎动脉内径3.1mm，内中膜光滑无增厚，流速37~71 cm/s（图2）；左上肢动脉走行正常，血管内膜光滑无增厚，CDFI示与健侧比较血流暗淡，血流速度明显降低减慢，舒张期反向血流消失，呈“单向小慢波”。
超声诊断：左侧锁骨下动脉重度狭窄（狭窄率70%~99%）（多考虑先天性血管发育不良）。数字减影血管造影（DSA）示：左侧锁骨下动脉高度狭窄位于锁骨下动脉第二段（椎动脉发出之后）（图2）。
讨论
无脉症是动脉系统疾病常见临床表现之一，当无名动脉或锁骨下动脉狭窄或闭塞时，出现上肢供血不足症状，手指发凉、怕冷、苍白、麻木、疲乏无力、肌肉萎缩，体检时可发现患肢动脉搏动减弱或消失，血压测不出或血压低等。
常见于动脉硬化闭塞症（ASO）、多发性大动脉炎（TA）、胸廓出口综合征（TOS）、外伤，亦可见于先天性血管畸形，如主动脉缩窄或锁骨下动脉先天性发育不全或离断等疾病。目前对无脉症的诊断除了临床症状及体征外，常以影像学检查为主。
DSA被认为是诊断周围动脉疾病的金标准，但其更偏重于解剖学方面的诊断，不能提供血流动力学信息。该病例属于罕见的左侧锁骨下动脉重度狭窄位于锁骨下动脉第二段（椎动脉发出之后），故超声表现为左侧锁骨下动脉管腔明显变细变窄，彩色血流增快，频谱呈高速射流，而左侧椎动脉血流方向与双侧颈总动脉一致，流速较对侧略增高，未测及锁骨下动脉盗血综合征表现，近段狭窄致远段上肢动脉低速、低搏动血流，左上肢动脉超声表现为血流色彩暗淡，流速降低，呈“小慢波”，从而出现无脉及测不出血压的临床体征。而当锁骨下动脉狭窄或闭塞位于起始段（椎动脉发出之前）时，则可出现典型的锁骨下动脉盗血综合征的超声表现。
先天性锁骨下动脉发育不良应与常见的ASO、TA、TOS等鉴别。ASO血管内中膜不均匀增厚，管腔内可见大小不等的粥样硬化斑块，造成管腔不同程度狭窄或闭塞；TA是一种病因不明的动脉多发性、非特异性炎症，多发于青年女性，常同时累及多处大中型动脉，超声显示动脉局限性或普遍性向心性环状增厚，以内膜增厚为主，亦可出现管壁全程增厚，管壁厚薄不一，呈串珠状突向管腔，造成管腔不同程度狭窄，但管壁上无动脉硬化斑块形成，同时自身抗体（+）；TOS胸廓出口处骨性组织和软组织解剖变异造成臂丛神经及锁骨下动静脉受压，超声检查需对比上肢过度外展时锁骨下动脉受压情况，除引起动脉痉挛外，因动脉壁全层炎症反应，可使外膜增厚、水肿，内膜增生，从而引起动脉狭窄、瘤样扩张或动脉瘤形成。本例左侧锁骨下动脉先天性发育不良管腔细窄，内中膜光滑无增厚，自身抗体（-），以此可作为与上述疾病的鉴别依据。
CDFI检查锁骨下动脉及上肢动脉时能提供清晰的二维图像，同时又能提供血流速度及频谱形态并与健侧实时对照，具有经济、无创、便捷等特点，可以提供病因诊断，适于对可疑患者进行筛选，同时有利于病例追踪随访，是上肢无脉症的首选检查方法。
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