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病例分析:胸闷气急2月,诊断竟为淋巴瘤?

2022.3.06
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王辉

致力于为分析测试行业奉献终身

51岁,男性,主诉活动后胸闷气急2月,胸片提示左侧气胸,后患者出现体重减轻、夜间盗汗、发热,胸部CT和肺穿病理高度提示淋巴瘤">恶性淋巴瘤,最终的气管镜活检报告也证实了该诊断,提示大量淋巴细胞浸润,B超提示锁骨上淋巴结肿大和下颌下淋巴结肿大(最大2.3x1.3 cm),行左颈部淋巴结活检,提示外周T细胞淋巴瘤非特指型(IVB期),经过两个疗程的CHOP方案化疗,患者症状缓解,胸片提示气胸消失,患者由于经济原因拒绝行后续治疗,6个月后死亡。


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外周T细胞淋巴瘤(Peripheral T‐cell lymphoma ,PTCL )占非霍奇金淋巴瘤的12%左右,包括外周T细胞淋巴瘤非特指型(peripheral T‐cell lymphoma unspecifi ed , PTCL‐u ),间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma ,ALCL)和免疫血管母T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T‐cell lymphoma ,AITL) 最常见的亚型是PTCL‐u 。


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由于PTCL具有强侵袭性,大部分病例预后不佳,目前,世界范围内没有可靠的标准治疗方案,只有参照B细胞淋巴瘤CHOP或者CHOP类似的方案,治愈率也不是特别高。其他更激进的方案,包括HyperCVAD和干细胞移植也在一些中心开展,没有特别有效的研究结果被报道,但副作用比较显著。


PTCL患者中位发病年龄为60岁,男性比女性好发,5年生存率约20-30%,大部分患者确诊时为III-IV期,通常表现为淋巴结病和/或结外疾病,包括胃肠道,鼻腔,鼻窦,鼻咽,口咽,皮肤,舌头,脾脏,肝脏和骨髓。接近一半的病人系统性症状,包括夜间盗汗,发热,皮肤瘙痒和体重减轻。临床上,肺淋巴瘤极少引起气胸,很少有文献报告。 


文献出处:Fu T, Yang W, Zhang X, et al. Peripheral T-cell lymphoma unspecified type presenting with a pneumothorax as the initial manifestation: A case report and literature review. Oncol Lett, 2016, 11: 4069-4076.


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