女，63岁。主诉上腹部疼痛不适15 d于2013年5月23日入院。查体无异常。血常规、肝肾功能、电解质均未见明显异常。B超检查示右肾下极一不均质团块，大小约5.2cm×5.0cm×3.8cm。
CT检查示：右肾下极见一不均质团块，大小约5.3cm×4.7cm，增强后不均质强化，见两支右肾动脉影，肿块供血主要来源于下方肾动脉，双侧肾动脉主干未见明显狭窄、受压改变，双侧肾静脉未见明显异常(图1)。
术前诊断为右肾恶性肿瘤。全麻下行后腹腔镜下根治性右肾切除术。
术中见右肾中央型肿瘤，局部突出于右肾下极，肾门处未见明显肿大淋巴结，同时见两根平行排列的肾动脉，均来源于腹主动脉，直径无明显差异，均于肾门处进入肾脏。
病理检查：肿瘤包膜完整，肿瘤大小5.0cm×4.5cm×3.5cm，位于右肾中下极，中央型，输尿管切缘及肾周组织未见肿瘤浸润；镜下见瘤内出现坏死、少量间变的细胞核，提示预后不良(图2)。免疫组化染色检查：HMB－45、Vim(＋＋＋)，SMA(＋＋)，CD10、Des(灶性＋)，P53、Ki－67(<5%＋)，CK7、S－100(－)。病理诊断为右肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma，EAML)伴坏死。
术后随访18个月未见肿瘤复发及转移。
图1右肾肿瘤CT血管造影检查可见右肾下极占位，大小约5.0 cm×4.5 cm×3.5 cm，呈不均性强化，可见两支右肾动脉影，肿瘤血供主要来源于下方肾动脉；
图2右肾肿瘤镜下见密集的上皮样细胞伴散在血管，同时出现坏死、少量间变的细胞核(HE ×200)
例2
女，60岁。因左侧腰部酸胀不适10余年于2014年8月21日入院。查体无异常。血常规、肝肾功能、电解质检查均未见明显异常。B超检查示左肾下极中等回声团块，大小约7.1 cm×5.6 cm，考虑血管平滑肌脂肪瘤。
CT检查：左肾下极见一团块状混低密度影，大小约7.3 cm×5.8 cm，大部分呈脂肪密度，增强后实质部分明显强化，肿块由腹主动脉发出的异位血管供血，双侧肾动脉主干未见明显狭窄、受压改变，双侧肾静脉未见明显异常。
术前诊断为左肾血管平滑肌脂肪瘤。全麻下行后腹腔镜下左肾肿瘤切除术。
术中见左肾中下极腹侧肿瘤，突出于肾中下极，肾门处未见明显肿大淋巴结，肾下极肿瘤由1支发自腹主动脉的异位动脉供血，直径与肾动脉无明显差异。阻断左肾异位动脉后切除左肾肿瘤。
病理检查：肿瘤大小7.0 cm×6.5 cm×6.0 cm，切缘及肾周组织未见肿瘤浸润；镜下见上皮样细胞弥漫，周围有大量脂肪细胞。免疫组化染色检查：HMB－45、Vim(＋＋＋)，SMA(＋＋)，Des(灶性＋)，P53、Ki－67(<1%＋)，CD10、CK7、S－100(－)。病理诊断为左肾EAML。术后随访12个月未见肿瘤复发及转移。
讨论
肾EAML是一种近年来被逐渐认识的血管平滑肌脂肪瘤的罕见亚型，尚未见由发自腹主动脉独立分支供血的肾EAML报道。
小的肾EAML通常没有症状，在体检时发现，通过手术病理确诊。肿瘤较大时会出现肿瘤破裂出血、腰腹痛等症状。镜下EAML常呈现坏死、出血，核异形性和有丝分裂活性，被认为是一种潜在的恶性肿瘤[1]。EAML组织学变异很大，特别是当肿瘤显示不典型特征时易与其他肿瘤混淆。本病确诊依靠病理检查，免疫组化染色检查对确诊及判断预后有重要的作用。由于肾EAML大多数为良性而且可双肾多发，治疗多采用保留肾单位手术，但可能出现局部复发甚至远处转移[2]，对于术中病理不能排除恶性或者细胞异形性明显者可行肾切除术，术后需密切随访。
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