一例以颈部肿块为首发表现的儿童原发系统性间变性大细胞淋巴瘤病例分析
病例介绍
患儿男，3岁。因左颈部肿块6个月，迅速增大半个月于2014年2月3日就诊。2013年9月发现左颈部一花生大小皮色肿块，质硬，无不适，未予重视。约于就诊前半个月无明显诱因下肿块迅速增大，无触痛，表面无破溃、红肿，伴潮热、盗汗、瘙痒，无发热、咳嗽及其他不适，无皮肤苍白，无皮肤瘀点、瘀斑。曾于当地医院诊断为淋巴结炎，予抗感染治疗后肿块无明显缩小，遂来我院。发病后精神食欲可，大小便正常，近半个月体重减轻约1~2kg。
查体
体温36.6℃，呼吸24次，心率103次，左颈部见一175px×200px肿块，质硬，固定，无触痛，表面无破溃、红肿（图1）。左腋下扪及一75px×75px大小淋巴结融合团块；右腋下、双侧腹股沟触及多个直径1~50px淋巴结，无触痛，活动尚可。双肺呼吸音清，心音有力，律齐，未闻及杂音；腹软，肝脏肋下触及25px，脾脏肋下未触及。辅助检查：血常规白细胞19.89×109/L，红细胞2.81×1012/L，血小板404×109/L，血红蛋白78g/L。大小便常规、肝肾功能、心肌标志物、凝血功能、血糖、血及尿淀粉酶正常；泌乳素75.1μg/L（正常<22μg/L）；脑脊液生化及常规、β2微球蛋白正常，脑脊液IgG>50mg/L（正常<12.1mg/L），未见肿瘤细胞。彩超：颈部、腋下、腹股沟淋巴结病变，未见明显液化；肠系膜淋巴结稍肿大，肝胆脾胰肾未见明显异常。心电图、心脏彩超、X线胸片正常。脊柱、四肢、头颅X线检查：左颈部软组织明显增厚，头颅诸骨、脊柱、四肢未见明显异常。骨髓病理报告：有核细胞增生活跃，未见肿瘤细胞；骨髓检验：刺激性骨髓象。颈部淋巴结病理（图2）：淋巴结结构破坏，瘤细胞弥漫分布，部分瘤细胞体积较大，胞质丰富，核有多形性，部分核仁明显，可见多核巨细胞，异形性和核分裂易见。免疫组化：CD3、CD7、CD30、CD68阳性，CD20灶状阳性，间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性，Ki⁃67约40%阳性，Pax⁃5小灶状阳性，CD15、CD21、上皮膜抗原（EMA）、细胞周期蛋白D1、Bcl⁃6均阴性。病理诊断：原发系统性间变性大细胞淋巴瘤（primarysystemicanaplasticlargecelllymphoma，ALCL）。PET⁃CT诊断报告：左颈部、颈根部、左腋下、腹膜后、盆腔、双侧腹股沟多发性淋巴结肿大，18F⁃脱氧葡萄糖（FDG）代谢异常增高，符合淋巴瘤表现；脑、颈胸腰椎FDG⁃PET显像未见异常。
诊断
ALCL（ALK阳性；Ⅲ期；R3组）。
治疗
非霍奇金淋巴瘤⁃T细胞淋巴瘤2009年指南，行CHOP+A诱导方案化疗（即环磷酰胺、长春新碱、泼尼松、阿霉素加阿糖胞苷，规律鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷、地塞米松）。化疗后2~3d肿块明显缩小，化疗1周后左颈部肿块缩小为25px×50px、50px×75px2个肿块（图1），活动可。患儿暂无明显化疗反应。
讨论
ALCL属于非霍奇金淋巴瘤中的外周T细胞淋巴瘤，临床少见，占非霍奇金淋巴瘤的2%~8%，但在儿童期有一个发病高峰，占儿童淋巴瘤的10%~15%，肿瘤细胞起源于活化的细胞毒T细胞，因此大多数为T细胞表型。ALCL多为淋巴结内起病，但常结外侵犯。2008年WHO淋巴瘤新分类根据是否表达ALK将ALCL分为ALK阳性和ALK阴性两个独立的分子亚型，儿童ALCL以ALK阳性为主，ALK阳性ALCL与ALK阴性ALCL在形态学上没有显著性差异，但临床表现及预后明显不同。石岩等报道显示，ALK阳性ALCL较ALK阴性ALCL多见，发病年龄偏低，CD30和EMA表达率较高，多有高热。本例患儿为ALK阳性ALCL，起病早，3岁出现颈部肿块，但该患儿无发热，此与石岩报道不一致。患儿PET⁃CT显示全身多数浅表淋巴结受累，故为Ⅲ期；R3组，一般推荐以CHOP为主的化疗方案。儿童ALCL化疗较成人敏感，本例患儿化疗1周后肿块明显缩小，仅可触及较小的结节。研究提示，与预后相关的不良因素有：ALK阴性，3个以上结外器官受累，肝脾肿大（>75px），乳酸脱氢酶升高，临床分期为Ⅳ期，骨髓中出现噬血现象，年龄<3岁。除了3岁发病外，该例暂无以上其他不良因素，推测患儿预后较好。
图1患儿化疗前后颈部肿块1A：化疗前左颈部175px×200px肿块（箭头），边界欠清，质硬，固定，无触痛，表面无破溃；1B：化疗后1周肿块明显缩小图2颈部淋巴结组织病理检查2A：低倍镜下见肿瘤细胞弥漫分布（HE×100）；2B：高倍镜下可见部分细胞体积较大，胞质丰富，可见多核巨细胞（HE×400）
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