门静脉积气是由于各种原因导致气体在门静脉及其肝内静脉分支异常积聚形成的影像学征象，常见于新生儿坏死性小肠结肠炎，成人较罕见，一旦出现则预示疾病风险骤升，若同时合并休克则预示临床预后极差。
病例
男性，78岁，因"进食后持续性上腹部疼痛24h"就诊,发病以来伴腹胀、发热，体温最高39℃，自测血压97/60mmHg。既往高血压病史，无基础肝脏疾病及肠道疾病史。
体检：急性病容，腹部膨隆，腹肌紧张，上腹压痛，无反跳痛，移动性浊音阴性，肠鸣音消失。
辅助检查：腹部X线片提示小肠积液积气，CT检查可见门静脉积气。
门静脉积气合并脓毒性休克患者手术前CT检查图像(黄色圆圈示积气部位)：1A示矢状位图像，可见肝包膜下门静脉分支内大量积气；1B示冠状位图像，可见门静脉积气位于肝左叶内；
实验室检查：白细胞计数33.23×109/L、ALT360U/L、AST181 U/L、总胆红素75.3μmol/L，尿素氮12.57mmol/L、肌酐176μmol/L、降钙素原(procalcitonin，PCT)＞100μg/L、乳酸6.4 mmol/L
初步诊断：脓毒性休克并多器官功能不全综合征
给予抗休克及器官功能支持等保守治疗，PCT及乳酸水平逐渐恢复正常，器官功能逐渐好转.但腹胀持续不缓解。
行血管造影未见明显栓塞及狭窄，给予保守治疗效果欠佳。腹腔镜探查：距屈氏韧带160cm至距回盲部100cm间肠管粘连挛缩、肠腔狭窄，无缺血坏死表现，遂开腹行小肠部分切除肠吻合术.
图2，可见肠管挛缩狭窄(黄色圆圈所示)导致近端肠管扩张，无出血及坏死等表现
术后病理检查结果：小肠慢性炎症伴浅表坏死，肉芽组织形成，纤维组织增生及异物肉芽肿形成，肠周淋巴结反应性增生。
术后复查CT可见门静脉气体消失，术后8d痊愈出院。出院后电话随访8个月患者正常生活，饮食可，无腹痛及腹胀等表现。
术后复查CT：可见治疗后门静脉积气完全消失
门静脉积气常见病因为肠缺血坏死、机械性肠梗阻、溃疡性结肠炎和克罗恩病等，其中肠缺血发生率最高，而肠缺血常合并严重的肠源性脓毒症，短时间内可进展为休克，进而发展为多器官功能不全综合征。成人门静脉积气由Susman和Senturia首次报道。2014年Seak等回顾性分析了50例急诊门静脉积气患者资料，其中合并休克29例，病死率高达70%，而不合并休克的21例患者无死亡病例。
脓毒性休克合并多器官功能不全综合征较常见，而合并门静脉积气极少见，一旦出现应高度警惕发生肠缺血的可能。2016年Piton等报道了1例休克患者行腹部超声检查时发现门静脉积气，后经CT确诊，立即剖腹探查见小肠和结肠呈缺血表现，因无穿孔，未进行肠道切除术，术后休克迅速恶化，最终因多器官功能衰竭死亡。本例患者亦以脓毒性休克为首发表现，同时合并门静脉积气，经ICU积极抗感染及器官功能支持治疗后病情逐渐得到控制，最终手术切除病变肠管，预后良好。
对于门静脉积气合并休克患者应立即转至ICU治疗，早期复苏及支持治疗尤为重要，可为后期确定性手术治疗提供机会。
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