脉络膜乳头状瘤（chroid plexus papilloma，CPP）是起源于脑室脉络丛上皮细胞的良性肿瘤，发病率约占颅内肿瘤总数的0.4%~0.6%。其主要位于脑室系统，发生于桥小脑角（cerebellopontine angle, CPA）区的临床少见；且常以颅内压增高症状或脑干受压症状为主要临床表现，继发三叉神经痛的则少见报道。笔者现报道经手术病理证实的发生于CPA区的CPP并继发三叉神经痛患者2例，并结合文献进行讨论。
病例1.男性，73岁，因"右侧颜面部疼痛5年，加重1年"于2013年7月22日入院。体检：右侧颜面部浅感觉减退，神经系统查体未见明显异常。头颅CT及MRI平扫均未见明显占位性病变（图1A，图1B）。诊断为原发性右侧三叉神经痛，拟行微血管减压术。术中见三叉神经、面听神经及脑干夹角处有一约0.3 cm×0.2 cm×0.3 cm大小的肿瘤，色灰红、呈乳头状、血供丰富、边界清、质地软、三叉神经与周边蛛网膜粘连紧密，显微镜下仔细分离三叉神经粘连的蛛网膜，同时切除肿瘤。术后2 d复查头颅CT扫描示肿瘤切除术后改变，患者无三叉神经痛发作，恢复良好出院，术后6月复查肿瘤无复发（图1C）。术后病理示肿瘤为衬单层立方上皮的乳头状结构，间质血管增生、变性、钙化。病理报告为脉络膜乳头状瘤伴血管瘤样增生（图1D）。
图1.病例1患者检查资料
病例2.男性，61岁，因"发作性右侧颜面部疼痛9年，加重1月"于2013年7月3日入院。体检：神经系统未见明显异常，无明确的"扳机点"。头颅CT及MRI平扫均未见明显异常（图2A, 图2B）。诊断为右侧原发性三叉神经痛，拟行微血管减压术。术中见CPA区一肿瘤组织约0.4 cm×0.2 cm×0.3 cm大小，血供丰富，质软，位于三叉神经、面神经及脑干之间，与脑干粘连紧密，三叉神经周边无责任血管及肿瘤压迫，显微镜下次全切除肿瘤，同时行三叉神经感觉根切断术。术后2 d复查头颅CT扫描示肿瘤切除术后，患者术后出现右侧面部麻木，右侧口角单纯疱疹，无三叉神经痛发作，经积极治疗后恢复良好出院，术后6月复查肿瘤无复发（图2C）。术后病理示：肿瘤组织被覆单层立方上皮，呈乳头状增生，局灶钙化，病理报告示CPP（图2D）。
图2.病例2患者检查资料
讨论
CPP为一生长缓慢的良性肿瘤，属WHOⅠ级，临床少见，占儿童中枢神经系统肿瘤的2%~4%，成人中约为0.5%。CPP主要发生于脑室系统（侧脑室约占50%，第四脑室约占40%，第三脑室少见，约占5%），儿童常见于侧脑室，成人则常见于第四脑室，而发生于CPA区则临床罕见（常见于成人）。一般认为，发生于CPA区的CPP是肿瘤通过第四脑室侧孔直接蔓延或肿瘤细胞通过沿脑脊液播散而成。而本组2例患者术前头颅MRI均未见明显肿瘤组织，仅见CPA区饱满，第四脑室均无明确的肿瘤病变，术中见肿瘤与脑干（病例2）粘连紧密，或与周边边界清（病例1），结合文献，考虑本组患者CPP可能起源于异位的脉络丛岛。
CPP患者常以头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状为首发临床表现，其主要是由于CPP患者脑脊液（cerebrospinal fluid，CSF）产生过多或肿瘤细胞的分泌物导致CSF循环通路阻塞产生脑积水引起。幕下的CPP患者也可表现为小脑或脑干受压引起的神经功能障碍症状，如共济失调等。本组患者首发症状为三叉神经痛，而三叉神经痛的发病机制目前尚不明确，一般认为是由于血管（即原发性三叉神经痛）或肿瘤、炎症等（即继发性三叉神经痛）的压迫。而本组患者在三叉神经入髓区均未见明确的责任血管及肿瘤直接压迫三叉神经。本组患者出现三叉神经痛的原因，结合文献，笔者认为可能是由于CPP长期少量出血引起周边无菌性炎症，导致三叉神经周边蛛网膜增厚、粘连（如病例1），压迫或牵拉导致神经痛发生；或者肿瘤与脑干粘连紧密（如病例2），而此区域为三叉神经脊束核和三叉神经感觉主核的部位，肿瘤可能通过影响三叉神经核团的兴奋和抑制信号传导而导致疼痛产生，或者二者协同作用所致。
CPP在磁共振T1加权像上常呈等或稍短信号，T2加权像常为等或稍长信号，为颗粒状或桑葚状、边界清，增强可见均匀强化，约4%~10%的患者可出现钙化。本组患者术前未诊断明确，考虑与肿瘤体积小、肿瘤位于脑池内与脑脊液信号相仿、未行增强扫描等有关。
有研究学者通过对164例CPP患者的研究发现，CPP患者术后复发的影响因素为肿瘤细胞的有丝分裂活性及肿瘤切除程度，若细胞有丝分裂计数≥5/10个高倍镜视野，则具有向脉络膜乳头状癌进展的倾向，但文献报道由良性CPP进展为恶性CPP的患者极其罕见。本组患者经显微手术后，术后3月复查均未见肿瘤复发。随着显微技术及神经影像技术的进展，CPP应尽可能达到全切，以期使患者达到最佳疗效。文献表明，对于三叉神经痛的显微手术治疗，一般为行微血管减压或行肿瘤切除术，彻底松解神经周边蛛网膜，而对于少数患者三叉神经周边无明确责任病灶时需行三叉神经感觉根切断术。本组病例2中CPP与三叉神经无明确关联，且术中因肿瘤与脑干粘连严重，仅能行次全切除，所以同时行三叉神经感觉根切断术，术后患者三叉神经痛症状完全消失，术后3月复查症状无复发。
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