一例截骨修整及软组织减容术治疗先天性巨趾畸形病例分析
先天性巨趾畸形是以足趾体积增大为特征的先天性畸形，第二趾发病率最高，第一、三、四、五趾发病率依次降低。稳定型巨趾畸形巨趾与其它趾一样按比例生长，患者进行型巨趾畸形巨趾生长的速度远超其它趾。本病病因尚不明确，目前主要有基因变异、神经诱导、局部内分泌或旁分泌紊乱等假说。我科收治 1 例先天性巨趾畸形患者，采用截骨术及软组织疗法进行治疗，获得良好疗效，现将报告如下。
临床资料
患者，男，26岁，右足巨趾畸形 20 余年入院。患者右足趾随年龄增长不断增大、畸形，不伴有足趾肿痛，家族中无类似畸形史。查体：右足趾巨大畸形，长约10CM，宽约6CM，周长约20CM，局部无红肿、压痛，肤温及感觉正常，四肢躯干未见畸形、包块及色素斑( 图 1a，b，c )。X 线：右足趾巨趾畸形改变 ( 图 2 )。平卧位，麻醉成功后，常规消毒铺单，患肢捆绑止血带，自右足趾内、外侧切口，保护侧固有动静脉及伴行神经，截除远节趾骨，沿骨膜剥离、掀起足背侧皮瓣( 图 3，4a )；从近段趾骨内侧、外侧分别用微型摆锯去除增生的骨组织，修除异常增生的纤维脂肪组织，钝性分离趾骨下方软组织，暴露跖趾关节，见跖趾关节已经完全融合，稳定性较好，用微型摆锯修整跖趾关节上下、内外骨赘及增生物，将跖趾关节底部修成光滑的“船肚”形，以利于日后跖趾关节负重 ( 图 4b )。切除多余软组织进行组织减容，缝合伸趾肌腱与屈趾肌腱，预防肌腱回缩，冲洗并缝合术口，留置引流胶片2 条 ( 图 5 )。术后皮肤及破碎的骨组织送检，病理报告：皮肤上皮明显角化亢进，皮下纤维脂肪、血管及骨骼肌增生并交错分布 ( 图 6 )。术后 21 天拆线，患肢开始负重。拆线后远端背侧有一溃口，约 2 mm×2 mm，穿鞋后溃口不愈合约2 个月；取出一线结后，嘱患者患足暂不穿鞋，此后 3 周溃口愈合 ( 图 7a，b )。
讨论
1824 年，Von Klein首次报道了先天性巨趾畸形，直到1967 年，Barsky对此病进行了大样本的研究。先天性巨趾畸形目前在临床上较为少见，其特征主要表现为单个或多个指 ( 趾 ) 骨和软组织的异常生长，发病率极低，大约只占1/18000，无家族聚集现象，与性别无关。本病不伴有其它部位的畸形，与染色体变异无关，随着人体的生长发育逐渐增长异常变大，最终导致畸形。Brooks 和 Lehman 曾于1924年提出：神经纤维瘤病患者巨指( 趾 )畸形发生率更高，两者有关联。有学者认为：巨指 ( 趾 ) 畸形与神经的支配影响有关，两者密不可分，故把这种巨指 ( 趾 ) 畸形称之为“神经区域内的巨趾症”。对于巨趾畸形的治疗，目前主要行手术治疗。常用术式包括：软组织减容术、骨骺阻滞术、截骨修整术等。儿童足趾畸手术的最佳时机为出生后6个月至4岁，本例错过了手术最佳时机，治疗应以截骨矫形为主，重塑患趾的外观，改善其功能。
手术难点
假关节的形成。X 线片显示第一跖趾关节半脱位，假关节已形成，截骨后会造成假关节不稳，若不进行截骨难以达到减容的目的。术中所见跖趾假关节已融合，截骨修整后假关节稳定性较好。
足弓负重的问题。第一跖趾关节是足的负重点之一，截骨会破坏负重中心，不予处理难以达到理想的矫形效果。术中发现患足第一跖趾关节下方软组织质韧、弹性较好，关节下方的脂肪垫能起到很好的负重、缓冲作用，对关节下方进行“船肚”样修整，去除增生骨质，将截骨面修整成光滑的弧形，可以减少术后负重对第一跖趾关节下方软组织的刺激。
跖趾关节内外侧的减容问题。跖趾关节内外侧骨质增生严重，修剪骨质时，应注意皮瓣长度与其基底血流的相互关系，否则易造成皮瓣的坏死。手术大范围切除皮下异常增生的脂肪组织后，应对足底部脂肪垫内外软组织进行美观修整，切记缝合术口前要留置引流，保持引流通畅，最后进行加压包扎。巨趾畸形手术治疗后由于其背侧皮肤缺乏足够血供，往往容易发生缺血坏死，表现为皮肤溃疡，甚至是骨外露。目前多采取缩短跖骨、逆行足内侧或足背侧皮瓣移植术进行治疗，甚至更严重者，可能需采取截趾术。采用截骨修整及软组织减容术治疗先天性巨趾畸形，术中须注意保护周围的神经血管，适量切除异常增生的脂肪组织，既保证畸形得到矫正，也能维持皮瓣的血液循环。在截骨成形时，微型摆锯能够使跖趾关节尽快成形，并将跖趾关节底部修整成“船肚”样，有利于行走、负重功能的恢复。
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