患者,女性,35岁。因外伤后检查发现左侧第7肋骨病变2年就诊。查体胸部无阳性体征。实验室检查无特殊。
胸部X线检查:示左侧第7后肋局部骨质密度增高,肋骨下缘骨皮质毛糙,未见明显骨膜反应,病变边缘模糊,并见团块状密度增高影突向胸腔,大小约2.0 cm×5.8 cm(图1)。
图1 左侧第7后肋局部骨质密度增高,肋骨下缘骨皮质毛糙,未见明显骨膜反应,病变边缘模糊,并见团块状密度增高影突向胸腔,范围约3.0 cm×4.0 cm
诊断:左侧第7后肋病变。
CT检查:示左侧第7后肋局部骨质梭形膨胀性改变,边界不清,范围约2.0 cm×6.0 cm,局部骨髓腔呈磨玻璃样密度,内见不规则骨小梁结构,未见明显硬化边及骨膜反应(图2~6),增强扫描未见明显强化(图3),周围软组织未见异常改变。两年后复查,病变大小、形态、密度未见明显改变。
图2 左侧第7后肋局部骨质梭形膨胀性改变,边界不清,范围约3.0 cm×4.0 cm,局部骨髓腔呈磨玻璃样密度,内见不规则骨小梁结构,未见明显硬化边及骨膜反应
图3 增强后病灶未见明确强化
图4 骨窗
图5 CT三维重建前面观
图6 CT三维重建背面观
诊断:左侧第7后肋良性骨病变,考虑骨纤维异常增殖症。
手术及病理:手术确定肋骨病变位于第7后肋,向胸腔内方向生长,肋骨病变大小约1.5 cm×7.0 cm,质脆,边界清,与周围组织无明显粘连。病理示肋骨中间膨大,直径2.5 cm,经脱钙处理后,镜下见小血管成簇增生,内含血液。
病理诊断:血管瘤">海绵状血管瘤。
讨论:
骨血管瘤是发生于骨内的较少见的骨良性肿瘤,其发生率约占全部骨肿瘤的0.6%~1%,可发生于任何骨骼,好发于脊柱、颅骨长骨及其他扁骨,其中发生于脊柱和颅骨的约占52%,发生于肋骨的少见。骨血管瘤可分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、静脉血管瘤和混合型血管瘤,骨海绵状血管瘤是由瘤样增生的血管组织掺杂于骨小梁之间构成大量薄壁血管和血窦而成,除了骨骼,它还可累及肌肉、肌腱、滑膜和结缔组织。
骨血管瘤可发生于任何年龄,成人多见,男女发病率相近。临床症状多无特异性,一般多为偶然发现,部分患者肿瘤较大可有疼痛或触及肿物。回顾骨血管瘤的X线及CT影像特点:
①发生在脊柱、颅骨等不规则骨的海绵状血管瘤主要表现为骨小梁广泛吸收。在椎体内非受力骨小梁吸收,持重的纵行骨小梁代偿增粗呈栅栏状为其特征表现;颅骨血管瘤中溶骨性破坏区多破坏外板,周围多有硬化边,肿瘤表浅层出现垂直交叉的粗糙骨小梁,可见与颅骨垂直的类似于日光状放射的骨间隔,需与恶性骨肿瘤的针刺状瘤骨相鉴别;
②发生在长骨者表现为骨破坏区沿骨长轴蔓延,呈中心性或偏心性生长,病变处梭形膨胀,局部骨皮质变薄,因肿瘤在血管之间生长形成多个薄的骨问隔使得肿瘤呈泡沫状、囊肿样或网眼状。有时病灶边缘的这种骨间隔也可变粗成放射状排列,在CT上多表现为偏心性膨胀性骨质破坏,内有粗大骨嵴呈小网眼状或密集的点线样高密度骨纹影,病灶边缘可见高密度硬化环;
③肿瘤对骨皮质的破坏先从骨内面进行,以致骨皮质变薄,中断。穿破骨皮质后在骨外形成软组织肿块影,内可见骨针,增强扫描肿块呈明显不均匀性强化,有时皮下可出现迂曲的粗大静脉及软组织骨化或静脉石,如影响血供可导致局部肌肉萎缩或骨质疏松等表现。本例骨海绵状血管瘤发生于非常少见的部位肋骨,病变局限于骨髓腔内,未见软组织肿块,增强扫描未见明显强化,X线、CT改变主要类似于长骨海绵状血管瘤的改变。CT检查可以显示血管瘤内被吸收的骨结构和粗大稀少的骨小梁,还可显示肿瘤的软组织蔓延情况,同时在术前行三维CT检查有利于肿瘤精确定位。
本病需与骨纤维异常增殖症相鉴别。骨纤维异常增殖症在全身骨骼均可发病,以四肢骨最为多见,其次为骨盆、肋骨和颅面骨。其中,发生于肋骨的骨纤维异常增殖症多为磨玻璃型或丝瓜瓤型,患骨膨胀增粗,正常骨纹理消失,前者表现为髓腔膨大且密度增高似磨玻璃样密度;后者在病骨髓腔内可见不规则粗大骨小梁沿纵轴或不规则重叠排列。