患者 男，30岁。左眼眶内肿物1月。患者于1月前发现左眼眶内新生物进行性增大，有复视、头痛、头晕就诊。
眼部检查：视力VOD：1.0，VOS：1.0；眼压：右眼17mmHg，左眼18mmHg；左下眼睑部隆起，触及皮下肿物，约2.2 cm×2.0 cm，向眶深部延伸，皮肤颜色正常，触较韧，与周围组织分界清，结膜无充血，角膜透明，前房中深，房水清，瞳孔圆，光反射灵敏，晶体透明。
CT检查：左眼球外下方约5点处见软组织密度灶，最大截面约1.7 cm×2.3 cm，增强扫描病灶明显强化，与外直肌、下直肌分界欠清，眼环形态正常。左眼球后脂肪问隙清晰，与视神经分界清楚，邻近骨壁未见破坏（图1--3）。
图1 CT平扫左眼球外下方见软组织密度灶，邻近骨壁未见骨质破坏
图2 CT增强扫描动脉期，病灶明显强化
图3 CT增强扫描静脉期，病灶强化程度比动脉期强
CT诊断：左眶内球外占位性病变。MRI检查：左跟眶内球外下直肌外侧、外直肌内下方见一大小约2.0 cm×1.9 cm×1.4 cm长T1异常信号，FS-T2WI呈高信号，边界清，注入GD-DTPA后，病变呈明显强化，病灶与下直肌关系密切且受压移位，眼环形态正常。左侧眼眶大小、形态正常，未见明显异常信号；球后脂肪间隙清晰，与视神经分界清楚（图4～6）。
图4 MRI T2Wl压脂：病灶呈高信号，边界清
图5 MRI T1WI，病灶呈低信号
图6 FSTI+C，病灶明显强化
诊断意见：左眼眶内下直肌外、外直肌下侧异常信号，考虑良性病变，炎性假瘤可能性大。手术及病理：行前路开眶术（左）见左眼眶内一大小约2.5 cm×2.0 cm肿瘤，界清，质韧，灰白色，表面尚光滑，有包膜，与周围组织粘连紧密。
病理诊断：（左眶内肿物）颗粒细胞瘤（约3 cm×2.5 cm×1.3 cm）。
免疫组化：Vim+，S-100+，NSE+，CR+，minhibin±，MBp-，CK-，Ki-67（<5%）。
讨论：
颗粒细胞瘤（granular cell tumor，GCT）是一种较少见的肿瘤，早期认为GCT可能来源于横纹肌细胞，又称其为“颗粒性肌母细胞瘤”，随着电镜超微结构及免疫组织化学（简称免疫组化）检查的深入研究，支持GCT是一种具有Schwann细胞分化的神经源性肿瘤。GCT在任何年龄期均可发生，但多见于40～60岁，女性较男性发病率高。身体任何部位及器官均可发生GCT，但最常见的部位是舌、胸壁、手臂，其次是喉部、消化道、乳腺、女性生殖器区域、垂体柄，发生于眼部罕见。
眼部GCT临床表现以眼球突出为主，因肿瘤多位于眶前部眼球常向一侧移位，并可扪及肿物表面光滑，无压痛，可移动，质中等。另外患者常有头疼、复视和视力下降等临床表现。
本例CT平扫呈软组织密度灶，密度均匀，增强扫描病灶明显强化且静脉期强化程度较动脉期强，病灶与外直肌、下直肌分界欠清，眼环形态正常，邻近骨壁未见骨质破坏。
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