一例坏疽性脓皮病误诊为皮肤感染性溃疡病例分析

患者男，68岁，5年前诊断患骨髓纤维化病，日常服用中药控制病情，婚育史、个人史及家族史无特殊。2014年2月1日患者于当地医院行输血治疗后，见左手背静脉留置针口处有一黄豆大小紫红色溃疡，伴疼痛，考虑局部软组织感染，创面外涂莫匹罗星软膏行抗感染处理。

治疗第3天，溃疡直径发展为1元硬币大小，疼痛加剧，给予切开引流处理；治疗第5天，溃疡直径增至鸡蛋大小，行局部清创及VSD治疗，而后溃疡仍进一步扩大。其间共行3次创面分泌物细菌学培养，结果均呈阴性。

患者于溃疡形成后16 d（2014年2月17日）转入暨南大学附属广州市红十字会医院烧伤整形科（以下称第1作者单位）就诊。体格检查：体温38℃、脉搏82次/min、呼吸频率22次/min、血压128/82 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），呼吸音稍粗，未闻及明显干湿性哕音，腹部膨隆，距左侧肋下约三横指处可触及肿大的脾脏，腹软，无明显压痛或反跳痛。

左手背创面大小约8 cm×6 cm，创面中央全层皮肤缺损，其上有薄壁松弛性水疱、黄白色脓性分泌物，创周有不规则暗紫色环形隆起，左手肿胀明显（图1A）。

图1A.患者左手背创面情况；

胸部正位X线片示双肺感染。心电图示窦性心动过速。白细胞计数16.75×10⁹/L，红细胞计数1.91×10¹²/L，Hb 51 g/L，血小板计数68×10⁹/L，中性粒细胞计数9.08×10⁹/L，淋巴细胞计数1.42×10⁹/L；总蛋白49.0 g/L，白蛋白28.9 g/L，球蛋白20.1 g/L，肾功能正常；肝功能及电解质基本正常。

入院诊断：左手背皮肤感染性溃疡、骨髓纤维化病、重度贫血、低蛋白血症、双肺感染。患者入院后立即给予输血、补液、抗感染、清创及换药处理。于入院第3天在臂丛神经阻滞麻醉下行左手背清创+自体皮移植术（右大腿供皮）。术后静脉滴注美洛西林/舒巴坦抗感染，每次2.5 g，每天2次，连用5 d。术后第5天见移植皮片生长良好，左手肿胀及疼痛症状减轻，但溃疡进一步向拇指、示指及中指背侧远端扩展，常规换药处理。

转入作者单位时、术前及术后第3天患者均行创面分泌物细菌学培养，结果均呈阴性。入院后第18天左手背创面完全愈合（图1B），转入当地中医院继续治疗骨髓纤维化病。转入中医院后第3天，患者输血后右手背静脉留置针口处又出现一黄豆大小紫红色溃疡，给予清创换药后，创面进一步扩大，再次给予创面清创并行VSD治疗。创面组织病理学检查示表皮肿胀、真皮内弥漫性中性粒细胞浸润、中性粒细胞可见明显核尘，表明为非特异性炎症反应。而后溃疡仍继续向周围正常组织扩展，肿痛症状加剧（图1C）。

图1B.清创植皮术后15 d，左手背创面愈合；图1C.右手负压治疗后情况，溃疡仍继续向周围正常组织扩展；

遂请第1作者单位医师会诊，根据2次发病病情、组织病理学检查结果及文献资料，考虑可能为坏疽性脓皮病（PG）。再请第1作者单位皮肤科专家会诊，确诊为PG。遂静脉滴注地塞米松1 000 mg/d，创面外涂纳米银凝胶（隔天换药），同时静脉滴注头孢他啶抗感染，每次3.0 g，每天2次，连用5 d。治疗3 d，患者右手背疼痛及肿胀症状明显减轻，溃疡停止向外周扩展，边缘部分创面开始上皮化。治疗5 d改为口服地塞米松40 mg/d，治疗1周；之后将剂量减至20 mg/d，继续口服1周。口服地塞米松2周后，创面完全愈合（图1D）。

图1D.经地塞米松联合纳米银凝胶治疗，右手背创面愈合

讨论

PG是一种以皮肤破坏性溃疡为特征的反应性炎症性皮肤病，临床少见，目前病因不明，50%～70%患者合并有炎症性肠病、关节炎、贝赫切特综合征及血液系统恶性肿瘤等系统性疾病。因而，部分学者认为PG并非独立性疾病，而是系统性疾病的皮肤表现。25%～50%PG患者病灶位于皮损部位，外伤、注射和手术是其常见诱因。

虽然PG发病早期临床表现与严重化脓性感染类似，但病因并非创面感染，抗感染及清创治疗无效，早期不恰当的外科干预反而会扩大病情。部分病例因误诊行多次扩大清创术后治疗无效，最终通过截肢来控制病情，后果严重。因此，外科医师应高度警惕一些原因不明的小面积溃疡，需仔细鉴别后再行对症处理。

因PG组织病理学检查无特异性，目前诊断主要依靠临床表现并排除引起皮肤坏死、溃疡的其他疾病，激素或免疫抑制剂治疗有效来判断。创面分泌物反复培养呈阴性及激素治疗有效，是PG与皮肤感染性溃疡如坏死性筋膜炎及蜂窝织炎相鉴别的主要依据。糖皮质激素和环孢素是一线用药，在PG急性进展期效果显著，用药后短时间内能控制病情。PG易复发，病情控制后仍需长时间小剂量维持用药。

回顾整个治疗过程，本例患者入院时存在注射诱因、老年、全身一般情况较差及低蛋白血症等感染易发因素，左手局部有红肿、痛等感染症状，分泌物呈黄白色类似于“脓液”，同时又有低热、白细胞计数及中性粒细胞计数升高等系统反应，早期易误诊为皮肤软组织感染。笔者当时考虑左手溃疡为局部软组织感染引起可能性大，整个治疗过程中均按感染性溃疡处理，疗效较好，创面愈合。但患者转院后3 d右手又出现左手相同的病变，且2次病程极其相似。

仔细分析2次发病过程可知，类似“脓性”创面分泌物共经6次细菌学培养均呈阴性，创面局部及全身抗感染治疗后症状控制不明显，虽有低热及白细胞计数升高等系统性反应，也可能为肺部感染所致。此外，病变早期越积极清创，病情反而进展越快。这些临床表现均与感染性溃疡诊断不符。左手背创面后期手术获得较好效果，考虑原因为病情已经度过了急性进展期，开始局限化。再结合文献资料，笔者考虑患者可能为骨髓纤维化病基础上局部注射诱发的左手PG，右手PG为复发所致。请皮肤科专家会诊，确诊PG，予激素治疗后病情很快得到控制，创面在未行外科干预情况下很快愈合，且愈合质量明显优于外科干预创面，再次证实PG的诊断。

本病例治疗的关键在于激素治疗，但由于激素本身的不良作用，因而使用时需严格把握其指征、剂量及时机。对于合并有感染（并非指创面感染，如本例患者伴肺部感染）及一般情况偏差的患者，需特别关注其免疫功能相关指标。本例患者激素治疗主要采用短时间冲击疗法即静脉滴注5 d，之后就改为口服。同时针对感染方面，笔者也给予了全身使用抗生素，尽量减少激素所致并发症。虽然淋巴细胞计数基本正常，但使用激素前未检测患者免疫功能指标仍是治疗过程中的不足，今后遇到类似患者时需特别注意。