一例左股骨远端高分化型软骨肉瘤误诊为骨巨细胞瘤...

一例左股骨远端高分化型软骨肉瘤误诊为骨巨细胞瘤病例分析

临床资料

患者，男，43岁，主诉因“发现左大腿下段肿物5年余”入院。患者于5年前无意间发现左大腿近膝内侧有一“鸽蛋”大小肿物，无明显疼痛，昼夜无差别，膝关节活动无受限，无肢体麻木，未作特殊处理。今年开始肿物逐渐增大，在当地县人民医院X线检查示左股骨下段肿物。为进一步诊治来本院门诊就诊，拟“左股骨下段肿物:性质待查”收入院。患者发病以来，精神、饮食、睡眠好，大、小便正常，体重无明显变化。

既往史:患者2014年5月份查出“肺结核”，服用异烟肼及利福平半年，现恢复良好。余无特殊。

专科查体:左膝外观无畸形，皮肤无红肿，无静脉怒张，膝内侧可触及一大小约6CM×5CM×5CM质韧肿物，不可推动，局部皮温不高，无压痛及叩痛，膝关节活动无受限，左下肢血运良好，皮肤感觉正常，双下肢肌力、肌张力可，双下肢等长。

影像学检查:左膝关节X线片示:左股骨远端骨肿瘤，考虑骨巨细胞细胞瘤(图1)。左膝关节CT平扫+左大腿血管成像提示:左股骨下端骨肿瘤:骨巨细胞瘤?左股动脉、股深动脉大小、形态及走行未见异常(图2)。

活检及病理:患者于2015年5月13日在局麻下行左股骨下段肿物活检术。术中见左股骨下段内侧骨质破坏，呈豆渣样，周围软组织颜色及血运良好，骨膜无增厚。病理示:符合高分化型软骨肉瘤，肿瘤低度恶性，考虑骨软骨瘤恶变(图3)。

治疗方案:择期行左股骨下段假体置换术。术中大体病理:左股骨下段内侧见一大小约6CM×5CM×6CM质硬肿物，包膜尚完整，周围软组织未见明显浸润。手术步骤:取膝前正中切口，起于髌骨上方15CM，延长至胫骨结节内侧长约25CM，沿股四头肌腱内侧1/3切开，外旋胫骨使其向前半脱位，股骨远端瘤段截除14CM，股骨端球钻扩髓，胫骨平台截骨1CM，髓腔成型后置入假体试模，插入胫骨假体盘、胫骨聚乙烯垫片，安装股骨远端假体。伸直、活动膝关节，关节稳定性好，髌骨轨迹正常。常规冲洗、放置引流、缝合。术中麻醉效果好，患者生命征平稳，出血1000ml，未输血。术毕安返病房。术后复查左膝X线片(图4)。

讨论

软骨肉瘤是一种常见的恶性骨肿瘤，在原发性恶性骨肿瘤中，软骨肉瘤发病率仅次于骨肉瘤。肿瘤生长缓慢，病程较长。肿瘤多见于成人，男性多于女性，30岁以下少见，35岁以后发病率逐渐增高，发病高峰为40～60岁。软骨肉瘤的发生与HH信号通路的异常表达有着密切的关系，在软骨发育过程中，正常软骨细胞与软骨的异型增生之间存在着HH通路相关蛋白的表达差异，在人的软骨肉瘤标本中存在HH信号通路的明显表达，并且伴有很强的细胞增殖能力。软骨肉瘤在组织学上表现为受累骨髓脂肪和松质骨被伴有不同形式钙化的恶性透明软骨代替。肿瘤与正常骨界面呈扇贝状或花边状小分叶，其病理基础与软骨小叶边缘的推压有关。

软骨肉瘤主要发生于盆三角(髋骨、骶骨和股骨近端)及肩三角(肩胛骨、肱骨近端和锁骨)，肋骨、手足骨发病率较低，亦有发生在颅底、上颌窦的报道，发生在股骨远端的病例报道较少。本例病灶发生部位位于股骨干骺端，与骨巨细胞瘤好发部位一致，呈膨胀样改变，可见多囊性分隔骨棘，确易与骨巨细胞混淆。软骨肉瘤与骨巨细胞瘤鉴别诊断:在临床资料方面，软骨肉瘤从发病年龄看，多发生于40岁以上的男性，而骨巨细胞瘤80%以上发生在20～40岁的青壮年。软骨肉瘤X线与CT表现以点状钙化和环形钙化/骨化影征象最为突出，如肿瘤穿破骨皮质，可产生软组织块影，肿瘤组织可直接侵犯附近的骨骼。发展缓慢的软骨肉瘤常引起骨皮质膨胀变薄，有时也可呈皂泡状改变，却很少有穿破现象。骨巨细胞瘤肿瘤呈偏心性膨胀生长，破坏区一般无钙化，内见残存骨小梁形成的间隔，病变与周围组织界限清楚。

软骨肉瘤内钙化的形态、分布和软组织部分的密度对肿瘤良恶性的判定具有一定指导意义:肿瘤细胞分化好，则瘤软骨钙化多而密度高边缘清晰，恶性程度低；肿瘤细胞分化差，则瘤软骨钙化少而密度低边缘模糊，恶性程度高。

治疗:软骨肉瘤本身相对缺少血管分布，并且能够分泌具有保护作用的软骨样基质，因其对放疗和化疗的反应效果均不理想，目前的临床治疗以外科手术切除为主。如采用单纯刮出植骨内固定手术，取自体髂骨，取骨量太大，术后取骨区疼痛、植骨不融合及卧床时间长，且存在病灶难以清除完整易复发等缺点，本科采用肿瘤型人工全膝关节定制型肿瘤假体置换术，具有关节功能恢复快、可早期负重活动、局部并发症较少等优点。

手术要点:(1)瘤段切除长度范围要充分，一般要超过肉眼所见肿瘤范围以外3～5CM，将留置骨端髓腔内组织刮除；(2)置换手术时，切口不能通过术前活检或术中快速病理切口，而避开留置棱形，使其连同瘤体一并切除；(3)恶性骨肿瘤在切除时一定包括肿瘤骨和周围正常的软组织。在剥离过程中瘤体周围血管一定要逐一严格结扎，尤其是有瘤栓者，应将其游离切除；(4)为预防感染，手术切口内应负压引流，以吸出渗液，消灭死腔，使软组织紧贴假体以利于对假体的包被；(5)手术使用止血带，但为防止肿瘤转移避免使用驱血带。遵循上述5个要点，可有效降低复发率、转移率及感染率。

术后处理及功能锻炼:术后常规抗感染、防止深静脉血栓等治疗。患肢抬高，膝关节屈曲30°，引流管放置3～5d(引流量＜50ml/d时拔出)。术后患者疼痛缓解后(一般在术后2d)，可行股四头肌收缩锻炼，在伤口良好情况下，5～7d可用CPM机进行屈曲锻炼，术后2周在助行器下行走，术后3～4周逐渐负重行走。本例患者术后3个月随访，患肢疼痛消失，膝关节活动度:伸0°，屈95°，Lysholm评分:优。未出现假体松动及脱出，无血管、神经损伤等并发症。

综上所述，软骨肉瘤与骨巨细胞瘤无论从临床、影像学及病理学表现，都有一定区别，术前准确的病理学分型，有利手术方案的制定及预后评估。患者左膝假体置换术后远期疗效还有待长期随访。