一例蜡样骨病病例分析

蜡油样骨病又称单肢型骨硬化、流动性骨质硬化症、蜡泪样骨病等，本病虽是一种少见骨骼发育障碍性疾病，病因至今不明，但可根据X线特有的改变及病理学检查可确诊，国内外均罕见。我科遇诊1例，报道如下。

病历资料

患者XXX，男性，28岁，右小腿外伤疼痛3小时于2012年3月22日入院。查体：右小腿近端软组织肿胀，散在瘀斑，外侧压痛明显，可触及凹凸不平质硬包块，未及骨擦感，右膝踝关节活动良好，末梢血运及皮肤感觉良好，余未见异常。既往右小腿外侧包块病史约8年。DR示：右腓骨近端外侧骨皮质增厚，片状钙化影，密度较高，边界清楚，呈波浪状骨髓腔变窄，膝关节间隙无异常（图1、2）。入院诊断：蜡样骨病。给予红外线理疗、非甾体类药物对症治疗，症状缓解后出院，未进行定期复诊。

讨论

蜡油样骨病，为一种罕见的原因不明的骨质硬化性疾病，好侵犯单侧肢体。1928年由Leri首次报告又称Leri病，因增生的骨质自上而下沿骨干侧向下流注，似蜡烛表面的蜡泪，故称蜡泪样骨病。本病虽是一种少见骨骼发育障碍性疾病，但可根据X线特有的改变及病理学检查可确诊。大多学者认为本病与外伤无正相关性。好发于四肢长骨，亦可见于短骨及扁骨。多侵犯一侧肢体，双侧少见，儿童至老年都可发病，但多数发生于5~20岁者，男多于女。

在发病的早期一般无明显症状，随着疾病的发展可以有出现：疼痛、关节僵硬、节段性或完全性四肢不对称、肌肉消瘦等症状。X线检查多为诊断本症的重要依据，在长管状骨皮质，呈连续或断续的硬化骨条或斑块，从近侧向远侧伸延，多局限于一侧骨皮质，亦可包绕整个骨皮质。骨表面高低不平，宛如熔化而滴流之蜡油。密度极高如象牙骨样关节多不受影响为本症特点之一。本例在腓骨出现典型表现，因患者未出现明显的肢体不等长、畸形、关节强直，行对症治疗。

需与之鉴别的疾病有骨斑点症、石骨症、硬化性骨髓炎等。骨斑点症：为海绵骨的多发斑点状骨质硬化，并无骨质的烛泪状新骨形成；石骨症：全身骨质普遍硬化，皮质增厚，髓腔变窄，骨轮廓无波浪状变形，骨脆易折；硬化性骨髓炎：多发生于一骨，皮质增厚局部呈梭形隆起，髓腔增生硬化，局部可见骨质破坏及骨膜新生。目前尚无特殊疗法，故只采用对症保守治疗或手术刮除，可用物理治疗及对症处理以减轻痛苦，预后良好，无恶变及致命报道。目前该病发病原因不明，仍无良好的治疗方法，故只采用对症保守治疗或手术刮除。