临床资料
患者，女，34岁，以间断性左肩部疼痛8年，加重半年为主诉于2013年8月3日入院。患者于8年前无明显诱因逐渐出现左肩部疼痛，当地诊为肩周炎，行肩关节局部注射激素等方法保守治疗，缓解。
半年前症状再次出现，并持续加重，DR示:左锁骨中远段及肩峰可见多个囊状透亮影，皮质变薄(图1－A)；CT示左肩胛骨见散在类圆形低密度影，较大者位于肩胛冈，大小约1.3CM×1.0CM×1.0CM，周围见骨质硬化带(图1－B)；MRI示左肩峰骨质破坏，皮质不连续，髓腔内弥漫性高信号影，周围软组织肿胀(图1－C)；ECT扫描示左肩部骨质代谢旺盛，其他未见阳性体征；实验室检查无异常。我院拟诊为左肩部肿瘤收入院。体格检查:左肩部A:DR；B:CT；C:MRI明显肿胀，皮温略高，左肩活动受限。
皮肤感觉及颜色无异常。双下肢肌力肌张力无异常，病理反射未引出。全麻下行左肩峰骨肿瘤切开活检术，术中发现肩峰部骨皮质连续性消失，部分骨皮质及髓腔内为棕黄色鱼肉样病灶组织，取部分病灶送验病理。
病理学特点:瘤组织呈浸润性生长，被纤维分割呈多结节或小叶状，骨小梁及肌组织均受侵；瘤细胞部分由圆形上皮样细胞组成似“肾小球”样巢状结构，部分由短梭形细胞形成裂隙状血管腔，内见红细胞，胞质内见脂褐素沉积，部分有空泡形成，细胞形态温和，分化良好，核分裂象罕见，瘤组织间质见明显的胶原伴玻璃样变性(图2)。免疫组化显示:血管内皮标记物CD34、CD31、Fli－1、FⅧ染色均阳性，Vimentin、SMA灶性区(+)，而Glut－1、D2－40、CK、EMA、CD99染色均阴性。病理诊断为卡波西样血管内皮瘤(KHE)。
患者于活检术后2周行左肩胛骨及锁骨肿瘤广泛切除、锁骨下及腋血管神经探查、肩关节功能重建术。建议化疗，但患者拒绝。随访1年病情稳定。
讨论
KHE是一种罕见的脉管内皮源性交界性肿瘤，最早是由Zukerberg等于1993年提出，由于它以局部浸润性生长及低级别的组织学特征，WHO将其归类为中间型血管源性肿瘤。目前文献报道的KHE病例不足200例，骨原发性KHE有10余例，均见于婴幼儿或儿童，且多位于四肢皮肤或皮下软组织，也可发生于内脏如:胸腺、胰腺、肾脏等；临床多表现为单发的蓝色斑块或肿块，常伴疼痛。发生在深部软组织较大肿瘤者，常伴有凝血机制障碍、血小板减少和紫癜，称卡梅现象(KMP)。
该患者以疼痛为首发症状，结合影像学需要与骨巨细胞瘤和软骨母细胞瘤鉴别:前者发病年龄多在20～45岁之间，女性多见，X线表现为长骨骨端偏心性单纯溶骨性病变，界不清，周围无硬化带，无骨膜反应；后者发病年龄一般10～20岁，常在骨骺闭合前发病，X线特点为骨骺线附近偏心溶骨性破坏。由于影像学缺乏相对特异性，KHE的确诊主要靠病理组织学及免疫组化。病理鉴别诊断:幼年性毛细血管瘤，发病年龄小，呈红色扁平状，病变发展后可出现隆起，又称为“草莓痣”，临床有自发消退倾向，且免疫组化Glut－1表达阳性；Kaposi肉瘤，由形态较一致的梭形内皮细胞构成，周围炎症细胞浸润很明显，人类疱疹病毒8型常阳性表达，有助于确诊。
由于目前报道的KHE病例较少，尚无统一的治疗方案，文献中多采用瘤体手术切术，对于深部及晚期肿瘤无法完整手术切除或合并KMP者，多以干扰素或激素局部注射或放疗及环磷酰胺、长春新碱化疗等综合治疗，可使肿瘤消退或生长静止。
本例患者手术后随访1年无复发及转移，且该患者病程8年，仅有局部疼痛和功能障碍，不伴皮肤变化及KMP，曾以“肩周炎”保守治疗，病情进展较慢，推测其原因可能与激素或其他抗炎药物对肿瘤有一定抑制作用有关。由于骨原发性KHE的病例较少，对其发病机制及治疗原则和预后判断有待进一步病例积累，并随访后确定。
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