患者男，25岁。因发作性心悸，胸闷3个月，加重半个月于2012年8月24日就诊。入院前3个月无明显诱因出现心悸，曾有黑矇、晕厥等症状。近半个月来心悸发作频繁（2～3次/d），每次持续20 min至2 h不等，但可自行缓解。体格检查：心率89次/min，心律不齐。心脏各瓣膜区未闻及杂音。
多次心电图检查：心律失常，心房扑动1：1下传或2：1~3：1下传，不完全右束支传导阻滞。经胸心脏超声：左心耳呈椭圆形显著增大，大小约9.8 cm×6.9 cm×5.2 cm，左心房无扩大，二尖瓣无器质病变，余心内结构未见异常，诊断为巨大左心耳。
胸部X线检查：双肺纹理大致正常，左心缘上段明显向左膨出，心影呈“烧瓶”状（图1）。
图1胸部X线片示左心缘上段向左明显膨出，心影呈“烧瓶状”
CT检查示：心房正位，心室右襻，房室连接关系正常；横断面图像示显著扩大的左心耳向左呈“球形”膨出（图2），与心包分界不清，大小约10.2 cm×7.7 cm×5.1 cm，左心房无扩大，左心耳未见血栓形成，二尖瓣未见异常；冠状面图像示扩大的左心耳向下推压致左心室变形；容积再现（VR）立体显示左心耳呈“气球”样膨出于左心缘，致其下方左心室受压变形（图3），CT检查诊断为先天性巨大左心耳。
图2 CT横断面图像示：与左心房（LA）相连显著扩大的左心耳（LAA）向左呈“球形”膨出，与心包分界不清。左心房耳未见血栓
图3 CT容积再现（vR）示：左心耳（LAA）呈巨大“气球”样膨出于左心缘，其下方左心室（LV）受压变形
手术所见：左心房正常，左心耳异常巨大（图4），左心耳大小约12.0 cm×8.0 cm×5.0 cm，左心耳未见血栓形成，心包完整；术中心脏电生理三维标测示左心耳激动最早，行左心耳切除术。
图4手术中见左心耳（LAA）异常巨大
术后心电图恢复正常窦性心率。病理诊断：左心耳心肌细胞颗粒变性、空泡变性，部分肌原纤维横纹消失，部分肌纤维肥大。出院后随访半年，症状无复发，心电图为窦性心率。
讨论
先天性巨大左心耳，又称左心耳异常瘤样扩张或先天性左心耳瘤，病因不明，临床上十分罕见。本例影像表现为整个左心耳异常扩大呈“气球”样，压迫致左心室变形；二尖瓣无器质性改变，左心房无扩大。
本病尚需与先天性左心耳憩室和继发性左心耳扩大等相关疾病鉴别。心脏超声、CT或MRI能清楚显示左心室、左心房、左心耳和二尖瓣等心脏结构，可除外先天性左心耳憩室和继发性左心耳扩大等相关疾病，是诊断先天性巨大左心耳可靠的检查方法。CT和MRI可三维立体观察扩大的左心耳与其周围组织的关系，有助于指导手术治疗。
先天性巨大左心耳常引起心房颤动、心房扑动或阵发性室上速等房性心律失常。巨大左心耳造成了左心房体积增大及心肌细胞肥大，可能是引起异位或折返性激动的原因。本例术前频发心房扑动，术中切除左心耳，术后心电图恢复正常，病理结果亦证实左心耳心肌肥大变性，提示左心耳异常扩大可能是导致心律失常的原因。
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