标本采集
1.患者准备检查前一天晚上8点后避免进食和剧烈运动。患者采血前最好休息15分钟以上。2.标本类型常规采集患者空腹静脉血液4ml置于无抗凝剂的一次性真空采血管中备用。3.标本运送标本采集后应明确标识并由专人及时送检，并注意运送过程中的生物危害性。4.标本处理（1）标本置于37℃孵箱孵育待血液完全凝固后离心分离血清，并进行检测。（2）分离血清，4℃可保存3天或-20℃冰冻保存较长时间。冰冻保存后不能反复冻融。
临床意义
排除病毒性肝炎、酒精、药物和化学物质的肝毒性作用及遗传性肝脏疾病；不明原因的转氨酶升高，胆红素、碱性磷酸酶增高，高度怀疑自身免疫性肝病等。抗线粒体2型抗体是诊断PBC的高度特异和敏感的指标，阳性率可达90%以上。此外，慢性肝脏疾病和进行性系统性硬化症中也可检出抗M2抗体，但以低滴度为主。抗M2抗体阳性的进行性系统硬化症患者有可能临床上重叠有PBC。
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