临床表现
本病缺乏特异性,可因胃流出道梗阻而急性起病,表现为腹痛或不适、恶心、呕吐、焦虑、肠梗阻、腹水等慢性症状,如累及肝胆系统,则可出现黄疸。有些患者的症状可持续多年。临床采用Klein分型可将其分为三型:
1.黏膜型
此型病变主要累及胃肠黏膜。患者可有过敏性病史及较高的IgE浓度,表现为胃肠道蛋白丢失、贫血、恶心、呕吐、腹痛、体重减轻及腹泻等。
2.肌层型
该型病变主要累及肌层,其临床表现为梗阻,包括幽门梗阻和肠梗阻。梗阻有时需要手术治疗。此外,偶有胃肠道出血和瘘管形成。
3.浆膜型
此型病变主要累及浆膜层,临床表现为腹痛,且常伴有腹膜炎及渗出性腹水。以上3型可单独或混合出现。
检查
1.血常规
嗜酸性粒细胞计数升高,且随疾病病程波动。但部分患者的嗜酸性粒细胞计数始终保持正常水平。
2.粪便检查
可有大便隐血阳性,部分患者有轻度脂肪泻。
3.腹水检查
可见大量嗜酸性粒细胞。
4.内镜检查
可见受累黏膜充血水肿、糜烂、出血、增厚或有肿块。病理活检可见受累胃肠道黏膜有局灶或弥漫性嗜酸性粒细胞浸润。