肉眼观察肿瘤质地软，呈胶冻状，可有或无纤维包膜， 早期与周围脑组织的界限尚比较清楚，晚期则界限不清，浸润破坏邻近骨质和神经组织，引起颅底骨质的破坏 肿瘤切面呈半透明，含有黏液样物质，为肿瘤变性的产物，故其含量的多寡可以提示肿瘤的良恶与否。肿瘤中间有由包膜相连而形成的白色坚韧的间隔，将肿瘤分割成大小不等的多叶状。半数瘤内有结节状钙化。肿瘤内可有出血和囊变。
镜下可见典型的脊索瘤由上皮样细胞所组成， 细胞胞体大，多边形，因胞质内含有大量空泡，可呈黏液染色 故称囊泡细胞或空泡细胞，细胞核小，分裂象少见，胞质内空泡有时合并后将细胞核推至一旁， 故又称为“印戒细胞”。有些地方细胞的界限消失，形成黏液状合体。大量空泡细胞和黏液形成是本病的病理形态特点，近10%脊索瘤细胞增殖活跃，黏液显著减少，并有核分裂现象 细胞排列成条或岛状，埋于疏松的黏液组织之间，可含有软骨组织、钙化斑及小片骨组织。其周围为网状的结缔组织所围绕，将肿瘤分割成不规则小叶状。
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