因大多数硬脑膜动静脉畸形是自发的，所以早期认为是先天性。Vidyasagar则认为硬膜窦内先有血栓形成，以后导致横窦、乙状窦或海绵窦动静脉畸形。Houser报告的病例中，80％有静脉窦狭窄或梗阻，并证实2例先有阻塞，几年后再出现硬脑膜动静脉畸形。外伤可致窦内血栓形成，以后发展成硬脑膜动静脉畸形，或损伤静脉窦附近的动脉及静脉，造成动静脉瘘。Claudhary报告4例头部外伤后发生动静脉畸形，其中，2例被证实动静脉畸形发生前有横窦及乙状窦梗阻。
Aminoff将硬脑膜动静脉畸形为两组：
①前下组：静脉引流至基底窦，如海绵窦、岩窦、蝶顶窦。
②后上组：静脉引流至硬膜窦如矢状窦、横窦或乙状窦。
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