可发生于任何年龄、以幼年者为多，无性别差异。约占JRA的20%。驰张型高热是此型的特征，体温每日波动在36℃—40℃之间，病儿发烧时呈重病容，热退后玩耍如常。发热持续数周至数月。
约95%的病儿出现皮疹，呈淡红色斑点或环形红斑。见于身体任何部位，可有瘙痒。皮疹于高热时出现，热退步后面消失，不留痕迹。局部取暖或外伤心也许可诱发皮疹。
急性期常因全身症状而忽视了关节痛或一过性关节炎的临床表现，得到病程数月或数年后关节症状才能为主诉。约25%的病儿最终发展为慢性多关节炎。
约85%为有肝、脾及淋巴结肿大所致。偶有中枢神经系统症状，表现为惊厥，行为异常和脑电图异常。长期疾病反复发作可致发育延迟。全身型JRA复发的间隔时间难以预测，多在青春期后不再复发。
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