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恶性黑棘皮病,约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展,约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年。黑棘皮症引起的并发症主要有肝豆状核变性、Bloom综合征、狼疮性肝炎、肝硬化、红斑狼疮、皮肌炎和硬皮病、肾上腺皮质增生和糖尿病等。需要注意的是,在治疗本病的时候应注意积极处理并发症。