1.治疗选择
(1)弥漫型,胆管内腔<4毫米 无论黄疸是否严重,皆宜选用非手术治疗方法。有适当条件时,宜行肝移植术,避免无效的手术处理。
(2)局部型、节段型,肝外胆管>4毫米,黄疸严重者 可行手术治疗。
(3)胆管完全闭塞或长期梗阻性黄疸,造成肝功能不良而出现腹水、水肿者 可先行非手术治疗,效果不显著时可进行手术探查,但预后不良。
2.药物治疗
(1)免疫抑制药 皮质激素已被广泛用于原发性硬化性胆管炎的治疗,如泼尼松(强的松),连服数周至数月后疗效明显。皮质激素不仅能抑制炎症反应,减轻胆管壁纤维化,而且具有直接利胆、减轻黄疸的作用。
(2)抗生素 当患者出现胆管炎,腹痛、发热等情况时,应加用抗生素治疗,但多不主张长期使用。
(3)青霉胺 因促进尿铜的排泄而起治疗作用(有研究发现原发性硬化性胆管炎的患者肝内铜水平增高),但其确切疗效仍有待进一步证实。
(4)抗纤维化药物 秋水仙碱具有抗纤维发生、抑制胶原合成的作用,对肝硬化有较好疗效,故有人试用于治疗原发性硬化性胆管炎。但病例尚少,难以作出结论。
3.手术治疗
(1)内引流 适用于局部狭窄者,切除胆总管狭窄段,并做胆总管空肠吻合。
(2)外引流 适用于胆管弥漫狭窄者,应先放置较细的导管,以后每隔3个月更换导管,逐渐增大导管的管径,导管至少放置1~2年,甚至终身带管。
(3)原位肝移植 有持续性黄疸合并胆汁性肝硬化,或属于弥漫型原发性硬化性胆管炎,不能用上述手术方法纠正者,采用肝移植可能有长时间治愈的希望。