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塞泽里综合征的症状

2022.8.24
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xujinping

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  起病缓慢,自觉奇痒,皮损早期为局限性水肿性环状或鳞屑性红斑,有时呈湿疹样,神经性皮炎样,可暂时消退,数个月或数年后渐变成红皮病,皮肤浸润增厚,面部略水肿,形如狮面,眼睑可以外翻,根据我们观察,本病的红皮病(表1)与一般红皮病比较,有下列不同的表现:

  ①带棕黄色;

  ②消退处出现结节,鱼鳞病样或苔藓样损害;

  ③皮肤干燥,尤以两手背,易发生皲裂;

  ④皮肤肿胀,容易擦破,皮肤因搔抓或其他物理性刺激常有色素沉着,偶或发生水疱,毛发可脱落,甲营养不良或脱落,部分患者掌,跖角化过度,多数病例全身或局部浅表淋巴结肿大,常见于腹股沟,其次为腋下或颈部,病情缓解时可消退,晚期患者体重减轻,乏力,发热和盗汗,肝,脾肿大,其他器官如心,肾,食管和硬脑膜等亦可受累,各种症状的发生率可参见表2,病程一般较长,少数患者可自行缓解,晚期患者大多因免疫功能低下而死于继发感染,有报道本病可发展成T淋巴母细胞性或免疫母细胞性淋巴瘤,也有报道发生在成功治疗Hodgkin病后。

  本病的特征为剥脱性红皮病,奇痒,浅表淋巴结及肝,脾肿大,以及白细胞增多和血中S细胞增加(15%以上),一般不难诊断,但有时需与其他伴红皮病表现的疾病(如慢性淋巴细胞白血病,Hodgkin病,红皮病型MF和成人T细胞白血病等)鉴别,慢性淋巴细胞白血病患者外周血中主要为成熟淋巴细胞,少数幼稚淋巴细胞的形态与S细胞不同,Hodgkin病患者外周血中无S细胞,与红皮病型MF和成人T细胞白血病(ATL)的鉴别。

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