神经纤维瘤多发生在皮下,可单发也可多发性,多发性神经纤维瘤又称神经纤维瘤病(neurofibromatosis,von Recklinghausen’disease)。
肉眼观,皮肤及皮下单发性神经纤维瘤境界明显,无包膜,质实,切面灰白略透明,常不能找到其发源的神经。如发生肿瘤的神经粗大,则可见神经纤维消失于肿瘤中。肿瘤质实,切面可见旋涡状纤维,极少发生变性、囊腔形成或出血。
镜下,肿瘤由增生的神经鞘膜细胞和纤维母细胞构成,排列紧密,成小束并分散在神经纤维之间,伴多量网状纤维和胶原纤维及疏松的粘液样基质。
以上两型肿瘤均可发生恶变,但较多见于神经纤维瘤,尤其是神经纤维瘤病有较高的恶变倾向。表现为瘤细胞数目增多,出现多形性及核分裂像并伴有血管增生,肿瘤的形态颇似纤维肉瘤,称为神经纤维肉瘤。患者男多于女(4:1),从幼儿至老年均可发生,病程长,一般在5年以上。