本病为常染色体显性遗传，HAE发病是由于C1-INH、FⅫ、ANGPTI、PLG基因突变，导致相应的蛋白质水平和（或）功能异常，进而引起缓激肽水平增高，最终导致水肿的发生 [1] 。部分患者发病机制至今不明 [1] 。C1-INH缺乏型（HAE-C1-INH）是由于编码C1-INH基因SERPING1突变致功能缺陷或水平降低 [2] ，临床上分为Ⅰ型和Ⅱ型 [1] 。
遗传性血管性水肿发病不可预测。无论是意外创伤，还是牙科、外科手术相关的创伤 [3] ，以及精神压力、情绪 、感染、气温骤变、雌激素类药物、血管紧张素转换酶抑制剂等，都有可能诱发水肿的发生。
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