实验室检查
1．血常规。正细胞正色素性贫血，并有缗钱状形成，白细胞计数在正常范围，部分中性粒细胞减少。终末期，血涂片上可充满恶性浆细胞样淋巴细胞。血小板减少较常见。
2．尿液检查
(1)尿常规：①轻至中度蛋白尿，偶为大量蛋白尿，呈非选择性。②常伴有血尿。
(2)尿Bence-Jone蛋白：1／3可检出凝溶蛋白，鉴定为M蛋白轻链。
(3)尿细胞：尿中可检出浆细胞样肿瘤细胞。
3．红细胞沉降率增快。
4．血清蛋白异常
(1)血清蛋白测定：总蛋白56～168g／L，白蛋白偏低，了球蛋白增加，球蛋白占总蛋白的20％～70％，为12～119g／L。
(2)血清蛋白电泳：IgM单克隆球蛋白增多为本病特征，定量应>10g／L。
5．骨髓检查骨髓增生明显活跃，浆细胞样淋巴细胞或不典型，浆细胞明显增多。
诊断标准
1．血清蛋白异常，鉴定其M成分为IgM。
2．骨髓象以浆细胞样淋巴细胞为主的多形性图像，活检证实浆细胞样淋巴细胞浸润。
3．尿中出现浆细胞样肿瘤细胞和IgM可确诊。
4．能排除继发性巨球蛋白血症，特别是淋巴瘤与慢性白血病等。
发病年龄大，血清中单克隆IgM>10g／L，骨髓中浆细胞样淋巴细胞浸润是诊断原发性巨球蛋白血症的必要依据。
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