1.Ⅰ型又称全身性神经节苷脂贮积症，亦称婴儿型其特点是:
（1）严重的脑变性，多于2岁内死亡。
（2）神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积。
（3）表现有Hurler病的骨骼畸形。
该病起病早，通常在出生时就可出现精神和运动障碍症状。患儿外貌严重异常，呈Hurler综合征样粗笨面容，前额突出，鼻梁扁平，眼间距增宽，齿龈肥厚，伸舌、短颈和多毛症。所有病人均有腰椎改变和眼底黄斑部有樱桃红斑点。还有肝脾肿大及多发性骨发育不良畸形，皮肤增厚。有时可出现毛细血管扩张。新生儿期呈蛙形体态。智力发育低下，至6～7个月时，反应迟钝。不能随物注视。甚至对外界无任何反应。肌张力减低，自主运动少，腱反射活跃。惊厥发作是其突出症状，而且出现较早。惊厥、反复呼吸道感染和阵发性心动过速，是患儿于2岁前死亡的主要原因。
2.Ⅱ型亦称少年型
起病较晚，新生儿期大致正常，在1岁时即出现精神、运动障碍和神经系统症状，如共济失调，步态不稳，运动不协调，惊厥，语言障碍，表情淡漠，眼神呆滞及腱反射亢进等。Ⅱ型除起病较晚外，尚有病程较长，存活年龄较大。视力和听觉通常不受损害，多在3～5岁夭折，常死于反复惊厥及呼吸道感染。
3.Ⅲ型亦称成人型
Reuser等将Ⅳ型也归类于成人型。本型发病较晚，年幼时部分患者可有较轻的全身性神经节苷脂贮积症症状，20岁后出现进行性智力低下，口齿不清，小脑功能失调及视力减退，轻微的脊柱改变。部分患者可有弥漫性血管角质瘤，全身肌张力减低，当病人躺下来或坐着松弛时，肌张力异常姿势和肌张力异常运动并不消失。
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