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颈椎病常有上肢受累,神经根性疼痛,颈椎X线片及MRI示颈椎骨质增生。多发性硬化有缓解与复发的病史,视神经炎,MRI示脑部脱髓鞘改变。肌萎缩侧索硬化有上肢肌萎缩,肌束震颤,肌电图示巨大电位改变。Arnold-chiari畸形有共济失调表现,头颅MRI可确诊。脊髓小脑型共济失调以共济失调表现为主,眼球运动障碍,构音障碍等。本病须与Arnold-Chiari畸形、颈椎病,多发性硬化、脑性瘫痪和遗传运动神经元病等鉴别。