本病一旦确诊，原则上不施行手术，但是对症状持续存在而不能完全除外机械性肠梗阻时，剖腹探查是必要的。术中若未发现机械性肠梗阻原因时，应进行病变肠段全层切除，行组织学检查以明确性质。对不同部位病变采用不同的手术方法，当食管症状为主时，可行气囊扩张术；以胃的症状为主时，可行迷走神经切断加胃窦切除，胃空肠Roux-en-Y吻合术；若十二指肠扩张为主时，可行小肠悬吊式造瘘减压术，联合TPN效果更好。有报道小肠造瘘联合应用肠道刺激剂，对肌病性假性肠梗阻患者，可恢复其肠道平滑肌收缩能力，若病变局限于一段小肠时，可行短路术，根治性切除病变肠段是较理想的治疗。若小肠病变较广泛，小肠近全切除后需联合长期TPN治疗，实际上难以办到，对于严重患者，小肠移植可能是一种有前途的治疗方法，但目前仅有动物实验，尚未见临床应用报道。
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