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淋巴瘤样丘疹病的临床表现及诊断价值

2022.12.16
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xujinping

致力于为分析测试行业奉献终身

  临床表现

  常见于20~40岁的成年人。原发皮损为红色丘疹,直径可达约1cm,可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性,数日数周后,表面坏死。典型损害可在8周内自愈。大多数慢性经过,不经治疗,新的损害不断出现,因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微,病程3个月~40年。10%~20%的淋巴瘤样丘疹病患者,可发展为MF-CD30皮肤T细胞淋巴瘤或Hodgkin病。

  诊断价值

  1.组织病理:组织学上对本病有诊断价值,真皮呈楔形,斑片状或血管周围浸润,较大损害浸润可占据整个真皮,浸润可累及表皮伴炎症细胞亲表皮性,损害进展时,可发生表皮坏死及糜烂,真皮血管可见纤维蛋白沉积,偶可见淋巴细胞性血管炎,真皮浸润细胞由淋巴细胞,嗜酸白细胞和中性粒细胞和较大的单核细胞构成,可见非典型性大或小的淋巴样细胞,占浸润细胞的50%以上,组织学上损害可分为A型和B型两型。

  A型损害含非典型性大细胞,胞浆丰富和明显的嗜酸性核仁,如细胞含两个核,则颇似ReedSternberg细胞,B型损害,非典型性细胞较小,核较小,染色深,呈脑回状,类似MF的非典型性细胞,两型损害均可见非典型核丝分裂。

  2.免疫组化:大的非典型细胞,呈辅助T细胞表型,非典型性细胞特别是A型细胞ki-1或CD30染色阳性,PCR基因克隆重排见于40%以上的淋巴瘤样丘疹病损害。[2]

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