皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的症状

　　皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤此瘤局限于皮下组织，甚似脂膜炎，为原发性T细胞淋巴瘤。本病主要见于成人，患者平均年龄为47岁。皮肤损害好发于肢体，其次为躯干，也可累及面、颈、踝、腋窝、腹股沟和臀部，大多为多发，黄褐至红色，皮下结节或斑块，直径为0.5～13 cm，无压痛。至少在早期无明显淋巴结受累。噬红细胞综合征不出现时无系统性症状，但可在1／3病例初诊时和绝大多数病例的病程中发生，此时表现全身症状，如体重减轻、寒战、发热、疲倦、乏力和肌痛。骨髓、淋巴结、肝、脾和肺部病变可引起贫血、中性粒细胞减少、血小板减少或全血细胞减少等异常，因而常导致患者死亡。 预后：Marzano等指出皮下组织T细胞淋巴瘤可区分为原发性或继发性，有无发生噬血细胞综合征、肿瘤的亚型以及免疫表型等与预后有关。

　　临床特点为深部皮下结节或斑块，质硬，棕褐色至红色，几乎均为多发，最大直径可达10cm以上。好发于四肢，其次为躯干，也可累及面部和颈部皮肤，有的可自发消退，有的病人皮下结节反复发生，确诊前病史可达数年至10余年，多数病人有全身症状如发热、寒战、乏力、消瘦和肌痛。肿瘤复发时，常局限于皮下组织，很少播散。