MEN1以甲状旁腺、胰岛细胞和垂体肿瘤组成为特征，其症状和体征取决于累及患者肿瘤的类型。
1．甲状旁腺是MEN1型中最主要的受累腺体，至少出现在90％患者中，故甲状旁腺功能亢进为常见症状。早期可较长时间表现为无症状性高血钙；约25％患者证明有肾结石和肾钙化。与散发性甲状旁腺功能亢进不同，发现MEN1型中甲状旁腺弥漫性增生或多发性腺瘤常常多于单个腺瘤。但临床症状与一般甲状旁腺功能亢进患者无明显区别。
2．胰腺胰岛细胞是MEN1型中次常见的受累腺体，占患者30％～75％，由于不同来源的胰岛细胞肿瘤可分泌不同种类的激素或生物活性物质，因此临床上表现为相应激素分泌增多的症状。①促胃液素瘤(Zollinger-Ellison综合征)：是非β细胞肿瘤分泌最多见激索，伴有难治性和复合性消化性溃疡，多数患者溃疡呈多发性，部位不典型，出血，穿孔和梗阻发生率相应高。这些患者极高胃酸分泌伴随胰脂酶失活，导致腹泻和脂肪痢。虽然以前已知MEN患者发生仅来自胰腺，但十二指肠壶腹部促胃液素瘤同样见于最近的报道。一般高促胃液素血症与高钙血症往往同时合并存在。②胰岛素瘤：是来自胰腺B细胞的肿瘤，在MEN1型的胰岛细胞肿瘤中发病率占第二位，约为35％。其胰岛素瘤常为多发性，体积较小，其中约25％为恶性。临床上主要表现为反复发作的低血糖症状，进食或服糖后症状缓解。③胰高糖素瘤：临床上表现为糖尿病，并常伴有特征性的皮肤病变(即移行性坏死液化性红斑)。血管活性肠肚瘤：少见，临床表现为严重水泻、脱水、低血钾，但胃酸缺乏或低胃酸、无消化性溃疡，还可伴有皮肤潮红、低血压等。④其他：如胰多肽瘤、降钙素瘤、生长激素瘤、无功能瘤等。
3．垂体瘤约半数以上的MEN1型患者可发生垂体瘤。大多为催乳素瘤，可伴或不伴生长激素分泌增多；其次为生长激素瘤、无功能瘤及ACTH瘤。其临床症状主要表现为相应激素分泌过多的表现；若瘤体较大则可出现局部压迫症状，如头痛、视野缺损、或因正常垂体细胞被破坏而致腺垂体功能减退的症状与体征。
4．肾上腺腺瘤包括分泌皮质醇的腺瘤。MENl中出现Cushing综合征有三种可能：①肾上腺腺瘤；②垂体ACTH瘤；③类癌伴异位ACTH综合征；其中以垂体ACTH瘤较多见。有时肾上腺腺瘤与胰岛细胞瘤并存，但并无MENl基因缺陷。
5．其他在MEN1中甲状腺腺瘤及其他甲状腺疾病亦较为多见。有些患者可有多发性脂肪瘤、平滑肌瘤。
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