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治疗非典型溶血尿毒综合征的相关介绍

2023.1.02
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coco5517

认真做好每一件喜欢的事,把每一件要做的事都变成喜欢并认真去做的事

  传统上可供选择的治疗aHUS患者的方式仅限于支持治疗:

  ·血浆置换/输注治疗:须于诊断后24小时内立即施行,但有些特殊情况的病童可能因病情发展而无法使用血浆置换治疗,而长期使用血浆置换治疗的患者,也可能出现疗效受限的情形。但此治疗对于MCPmutation的病患并无治疗效果。

  ·免疫抑制剂治疗,但对此类病患效果有限,除了CFHautoantibodies的病患,可以合并血浆置换疗法进行治疗。

  ·肾功能衰竭患者接受透析治疗

  ·肾功能衰竭患者接受肾脏移植治疗

  ·肝-肾联合移植

  aHUS患者即便接受了最佳的支持治疗,仍有半数以上的患者在首次出现aHUS临床表现后的一年内进展至死亡、需长期接受肾脏透析治疗、或发生永久性肾脏损害。新型药物补体抑制剂(Soliris)是针对疾病的发病机制发挥作用,抑制补体系统异常活化,控制疾病进程,降低致死率和致病率来改变患者的生活,该药物已于2011年获得美国食品药物管理局核准许可使用于aHUS,于美国与欧洲已核准eculizumab治疗complement-mediatedTMAsinpatientswithHUS,医师可以依据病患的病情搭配支持治疗,为患者提供更高的生活质量。

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