输血目的在于维持血红蛋白浓度接近正常水平,保障机体携氧能力,抑制自身骨髓产生的缺陷红细胞。
(1)输血计划:研究表明维持Hb>90~105g/L才能基本保证患儿正常生长发育,允许正常的日常活动,抑制骨髓及髓外造血,并将铁负荷控制在最低限度。已经确诊为重型B地贫患儿,推荐:
①Hb<90g/L时启动输血计划;
②每2~5周输血一次,每次输浓缩红细胞0.5~1单位/10kg(我国将200ml全血中提取的浓缩红细胞定义为l单位),每次输血时间大于3~4小时;
③输血后Hb维持在90~140g/L。
(2)选择血液制品的原则:
①应选择ABO及Rh(D)血型相同的红细胞制品,有条件时还可选择与抗原C、E及Kell相匹配的红细胞制品;
②推荐使用去除白细胞的浓缩红细胞制品;
③对有严重过敏反应者应选择洗涤红细胞;
④避免应用亲属的血液。