Reye综合征涉及一组由不同原因包括感染、 中毒及药物诱导等引起的疾病。目前被国际接受的Reye综合征的定义为:1)16岁以下的急性非炎性脑病:2)急性肝病.血清转氨酶或血氨升高,超出上限 3倍.或呈典型的肝脂肪变性病理改变。但是这一定义缺乏特异性,仅适用于临床调查。目前诊断尚无统一标准,主要是根据临床表现,辅助检查及组织病理学三个方面做出诊断。
临床表现
患儿病前有前驱病毒感染,之后出现急性进行性脑部症状,如呕吐、惊厥、意识障碍等,但没有神经系统受累的局灶体征。
辅助检查
1)、脑脊液压力升高,但常规、生化正常;
2)、血清转氨酶升高、血胆红素不高,血氨高、血糖低、凝血酶原时间延长;
3)、头颅影像:弥漫性或局部性水肿表现。
组织病理学
肝细胞内有大量脂肪滴,电镜下观察可见线粒体膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变。
若患儿病前有前驱病毒感染,之后出现急性进行性脑部症状,如呕吐、惊厥、意识障碍等,脑脊液压力升高但无炎症改变的表现,同时伴有血氨、转氨酶升高要考虑Reye综合征的可能性,给予积极治疗。因为早期诊断、早期治疗对于此病的预后具有重要意义。