症状
常见症状:腹部、躯干、肌肉阵阵酸痛、紧束感、全身肌张力障碍、抽搐、发作性四肢肌肉僵直、情绪激动、恐惧
僵人综合征起病隐袭,常为慢性波动性,病前常有感染史,病程为5日到4月不等。初期腹部、躯干、肌肉阵发性酸痛,有紧束感,呈非特异性和一过性,继而累及四肢。随着病情进展,常见躯干、四肢及颈部肌肉持续性或波动性僵硬,腹肌呈板样或石头样坚实,主动肌和对抗肌同时受累。关节固定,随意活动受限,严重时关节固定为僵人样姿势,国内以咀嚼肌多见,其次颈肌首发。除肌肉僵硬及运动障碍外,少数可伴锥体束征。症状进展,继之出现腰肌、颈肌、躯干肌及四肢近端肌肉发紧、僵硬、自主活动限制、行走时挺直不能弯腰等,但是睡眠后僵硬消失。
阵发性痛产生痉挛及促发因素,稍加刺激则可诱发痛性肢体及腰肌痛性痉挛,被动运动或突然的情感刺激均可诱发。发作时病人剧烈疼痛、哭喊、惊恐、大声嚎叫、出汗、心律不齐等,严重者可致骨折或肌肉撕裂。极少累及面部表情肌和咽喉肌。神经系统检查,除肌强直外无异常发现,智能正常。少数病人有吞咽困难,呼吸肌受累、胸锁乳突肌紧张,有的还存情感障碍如抑郁、失眠、幻觉、妄想等。[1]
检查
检查项目:肌电图、血液检查、CT检查、脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查
1.肌电图
静息电位呈持续性的正常动作电位,在躯体感觉刺激或被动运动后的自发痉挛期,突然增加。肌电活动在入睡或静注地西泮,全身或脊髓麻醉,奴氟卡因或箭毒阻滞后都会减弱或消失。由于中枢兴奋性增高,交感神经活动加强,故嚼目增多。
2.肌肉活检
常正常,个别可见肌纤维轻度透明样变性。
3.脑电图
通常正常。
4.脑脊液检查
细胞数可正常,少数有蛋白质或免疫球蛋白lgG、lgA、lgM轻度升高。
5.血液检查
可检出自身免疫性抗体。
6.头部CT及MRI检查
大多数无异常,头CT显示小钙化灶。个别患者头MRI可显示脑干或高颈髓一过性炎症样改变或萎缩。
7.其他
可能有尿肌酸排出增加,但非特异性改变。