1、典型肺功能改变为限制性通气功能障碍，表现为肺总量（TLC）、功能残气量（FRC）和残气量（RV）下降。一秒钟用力呼气容积/用力肺活量（FEV1/FVC）正常或增加。
2、单次呼吸法一氧化碳弥散（DLCO）降低，即在通气功能和肺容积正常时，一氧化碳弥散（DLCO）也可降低。肺功能检查与治疗反应间的关系已经明确，一氧化碳弥散（DLCO） 严重减低病死率增加，一氧化碳弥散（DLCO）低于40%预计值的IPF患者其病死率>50%，若激素治疗3个月后肺功能指标无改善，则提示继续使用激素病情好转的可能性很小。
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