PK缺乏患者的确切溶血机制现尚不清楚。PK缺乏时，ATP生成减少。ATP缺乏是PK缺乏症导致溶血的主要因素 因为ATP缺乏时，Na离子在红细胞内蓄积，红细胞肿胀成球形，球形红细胞通过脾时被破坏，导致溶血性贫血的发生。PK缺乏红细胞二磷酸腺苷(ADP)和氧化型辅酶Ⅰ(NAD+ )合成受损 ADP和NAD+ 会加剧由于PK缺乏导致的葡萄糖代谢量的减低 由此而加重PK 缺乏患者的溶血 此外PK缺乏症红细胞中2 3-二磷酸甘油酸(2，3-DPG)积聚,而2 3-DPG是己糖激酶的抑制物 这样亦加剧PK缺乏引起的葡萄糖代谢量的减低 ATP生成量进一步减少使PK缺乏症患者的溶血加重。
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