Tolosa-Hunt综合征的病因不明。病变仅限于海绵窦段颈内动脉外膜及其附近的硬脑膜。病变性质为一种免疫反应性疾病。糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效，支持本征的免疫学假说。
Tolosa-Hunt综合征的主要病变部位是海绵窦，其解剖特征主要为：
①窦内神经通过的上下顺序是Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1、、Ⅴ2。
②颈内动脉周围的交感神经在第Ⅲ对脑神经的内侧。
③Ⅴ1在眶上裂上部，与第Ⅲ对脑神经相邻，Ⅴ2位于海绵窦后下方，不通过窦的前壁；Ⅴ3不通过海绵窦。
④两侧海绵窦由环窦相连，因而海绵窦症状可扩展或两侧交替出现。
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