冷球蛋白是免疫球蛋白，其遇冷沉淀遇温再溶解。已知有三种不同类型的冷球蛋白：Ⅰ型，是一种单克隆免疫球蛋白，通常见于骨髓增生异常，如多发性骨髓瘤和瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症；Ⅱ型，原发性冷球蛋白血症，冷球蛋白既包括多克隆IgG也包括单克隆类风湿因子；III型，混合的多克隆冷球蛋白，IgG和类风湿因子都是多克隆的。在过去II型或原发性冷球蛋白血症被认为是继发于EB病毒和乙肝病毒感染。然而，现在清楚认识到大多病例与丙型肝炎病毒感染有关。Ⅲ型或混合多克隆冷球蛋白常见于自身免疫性疾病如红斑狼疮、干燥综合征和血液系统恶性肿瘤以及丙型肝炎病毒感染。在原发性冷球蛋白血症中，80%至95%的患者有丙型肝炎病毒的循环抗体，在血浆中也有病毒的RNA表现。本病是一种伴有股臀部皮损的冷球蛋白血症或冷纤维蛋白原血症（CFE）的疾病，其临床和免疫学的表现与一般的冷球蛋白症性血管炎不同，病程长，可反复发作。
首页
