病因
目前CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤的病因和发病机制尚不清楚。除成人T细胞白血病/淋巴瘤被认为与人类嗜T细胞病毒(HTLV)有关,结外NK/T细胞淋巴瘤、鼻型被认为与Epstein-Barr病毒(EBV)有关以外,其他类型的皮肤T细胞淋巴瘤尚未发现明确的相关环境因素。皮肤归巢T细胞的免疫学异常、细胞遗传学异常、细胞对凋亡的抵抗是皮肤T细胞淋巴瘤发病的重要机制。
临床表现
损害通常为坚实性、红色到紫色肿瘤,直径可达10cm。无好发部位。常在皮肤上复发。但皮肤外或淋巴结受累者少见。局部淋巴结受累亦并不表明预后不良。CD30+皮肤T细胞瘤的一个亚型,为复发和消退的溃疡性皮肤结节,类似坏疽脓皮病或蕈状肿瘤。此型以往称作退行性非典型性组织细胞增生症,现已认为是一种皮肤T细胞淋巴瘤。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。