多见于后颅凹占位病变，也可见于小脑幕切迹疝的晚期。颅内压增高使小脑扁桃体向下疝入枕骨大 孔，按发展的快慢，分为慢性型和急性型两种。
1．慢性型。早期有枕部疼痛，颈项强直，舌咽、迷走、副神经、舌下神经轻度损害，患者意识清楚。偶可出现四肢强直、呼吸轻度抑制、病情发展超出代偿能力后，生命体征迅速恶化并出现昏迷等。
2．急性型。可突然发生，也可由于腰穿，用力等促使原有的慢性型枕骨大孔疝急剧加重所致。由于延髓生命中枢受压，小脑供血障碍，颅内压迅速增高（第四脑到中孔阻塞），临床上出现严重枕下痛及颈项强直、眩晕、吞咽困难、肌张力降低，四肢驰缓性瘫痪，呼吸及循环迅速进入衰竭状态。也可突然昏迷，呼吸停止，尔后心跳停止。
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