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概述硬脊膜动静脉瘘的临床表现

2023.2.22
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coco5517

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  1、发病率

  因该病临床少见,其发病率尚无准确统计。Merland等认为多数“髓后血管瘤”是根髓动静脉瘘,即我们所说的SDAVF,故其发病率高于脊髓血管瘤。

  2、年龄及性别

  根据Symon、Rosenblum、Hassler及凌锋等报道的97例患者,发病年龄为22~76岁,但中老年患者多见。男多于女,男性患者占86.6%。

  3、病变部位

  从上述97例患者的检查结果及手术发现可以看出,病变主要集中在下胸椎及腰椎,其它部位少见。

  4、症状与体征

  该病为非自限性疾病,一旦患病,症状将进行性加重,最后导致神经系统不可逆损害。经治疗后虽症状可减轻或消失,但也可加重或复发。其病程较长,从出现症状到明确诊断平均需要2.7年,一般2年内双下肢或其它如排尿、排便等功能进行性恶化,2~4年出现截瘫。Symon和Keonig发现该病最初症状很不典型,与任何脊髓受压迫的最初表现相似,主要是圆锥功能异常。以后感觉、运动和括约肌功能均出现变化,至就诊时最常见的症状是排便、排尿功能障碍,与其它髓外良性肿瘤和髓内神经胶质瘤的出现时间相比均明显提前。可因运动、某种特定体位、怀孕、做Valsalva动作等导致静脉压力升高,引起症状加重。通常出现的体征是下肢上和/或下运动神经元的损害,Keonig通过对20例该病患者的研究发现,有95%的病人有下运动神经元受损的体征,而最常出现的是脊髓后索及脊髓丘脑束受损所致的感觉异常,另外,Symon报告了在其治疗的55例SDAVF患者中,56%出现下肢肌力下降,少数(13%)出现肌肉萎缩。而蛛网膜下腔出血在本病患者中少见,在Symon的患者中无1例出现,但有6例出现了蛛网膜炎,即Pia所说的蛛网膜下腔出血的早期征候。

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