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Coats病的临床表现与检查

2023.2.22
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xujinping

致力于为分析测试行业奉献终身

  临床表现

  病眼在黄斑部未受损害之前,视力不受影响。亦无其他不适。眼球前节阴性。屈光间质清晰,视盘正常或略有充血。视网膜大片渗出斑块多见于眼底后极部,亦可发生于任何其他部位。面积大小不一,单块或多块,形态不规则,呈白色或黄白色,隆起于视网膜血管下方,偶尔亦可遮盖部分血管,隆起度相当悬殊,从不明显到十余个不等。渗出斑块周围常见暗红色出血,并有散在或形成环状的深层白色斑点。斑块表面,可见有发亮的小点(胆固醇结晶),有时还有色素沉着。视网膜动静脉均有明显损害,表现为一、二级分枝充盈扩张,二或三级以后小分支管径变细,周围有白鞘,管腔呈梭形或球形扩张,或作纽结状,并可有新生血管和血管相互间吻合等,血管异常是视网膜下大征渗出及出血等的基础。微循环障碍视网膜出现区域性或广泛的灰白色水肿,黄斑部可有星芒状斑。在缓慢而冗长的病程经过中,上述种种改变新旧交替出现,病变时轻时重,终于发展到整个视网膜脱离,脱离半球形,呈灰暗的浅棕色或浅绿色。有些视网膜下大量出血的病例,出血进入玻璃体,机化后形成增殖性玻璃体视网膜病变。有些病例还可发生并发性白内障,前部葡萄膜炎、继发性青光眼或低眼压等并发症。

  检查

  1.血胆固醇检查

  对于成人患者可进行血胆固醇检查。

  2.糖耐量试验。

  3.病理学检查

  视网膜血管扩张、血管壁增厚、玻璃样变。血管周围有慢性炎性细胞浸润,主要为淋巴细胞和大单核细胞。血管内皮细胞增生变性,使血管变窄甚至闭塞。内膜下有PAS染色阳性的黏多糖沉积。有的血管内皮细胞脱落、甚至消失,失去屏障功能,且血液外溢。早期病例视网膜色素上皮尚正常,脉络膜可有慢性炎性细胞浸润。晚期视网膜渗出被结缔组织代替,位于视网膜内和视网膜与脉络膜之间。瘢痕组织中有空腔出现,其中填满各种碎屑,如出血后残留的色素、玻璃样物质、巨细胞、胆固醇或其他结晶、钙粒等。视网膜色素上皮增生、变性和脱落。最后血管和视网膜有大量退行性变,血管硬化,视网膜完全为增殖纤维和胶质组织代替。

  4.荧光素眼底血管造影

  典型表现为血管改变,病变区小动脉和小静脉扩张迂曲,尤以小动脉为重,管壁呈现囊样扩张,或呈串珠状动脉瘤,表现为圆点状强荧光。有的病例动脉瘤少,如Coats病第1型;有的动脉瘤多,如Coats病第2型。毛细血管高度扩张迂曲,有微动脉瘤形成。有些患者视网膜小静脉闭塞和毛细血管闭塞,形成岛状或大片状无灌注区。在动脉瘤和无灌注区附近可见动静脉短路,该处血流缓慢。病变区附近可有新生血管形成,其末端常呈毛刷状强荧光,并有荧光素渗漏。病变区的渗出可因荧光素染色呈现片状强荧光。如有大片出血则有荧光遮蔽影像。黄斑受损者可呈现不完全的或完全的花瓣状或蜂房样荧光素渗漏。

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