关于非典型溶血性尿毒症综合征的检查方式介绍

　　1.血常规

　　血红蛋白明显降低，常低于80g/L；网织红细胞数明显增高；血小板减少，多低于50×10/L；白细胞数大多增高，可达（20～30）×10/L。血涂片可见红细胞形态异常。抗人球蛋白试验呈阴性。

　　2.尿常规

　　尿常规可见不同程度的血尿，严重溶血者可有血红蛋白尿，亦可见蛋白尿、白细胞及管型。

　　3.血浆补体测定

　　多数患者可出现补体C3水平降低，C4水平多正常，但血浆C3水平正常不能排除非典型溶血性尿毒症综合征；部分患者有H因子或I因子水平降低、H因子抗体阳性。

　　4.肝功能检查

　　肝功能检查可见血清总胆红素增高，乳酸脱氢酶及其同工酶均升高。

　　5.肾功能检查

　　急性肾损伤少尿期可见血尿素氮、肌酐增高；部分患者肾功能持续不恢复，或逐渐进展至终末期肾脏病。

　　6.电解质测定

　　电解质测定可发现血钾增高及代谢性酸中毒。

　　7凝血功能检查

　　早期纤维蛋白原稍降低，纤维蛋白降解产物增加，凝血因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ减少，凝血酶原时间延长，一般数天内恢复正常。

　　8肾活检

　　肾活检表现为肾脏微血管病变、微血管栓塞，是确诊和估计预后的依据之一。

　　9.基因检测

　　非典型溶血性尿毒症综合征患者多有遗传因素，基因检测发现相关基因致病突变可以帮助诊断、了解病因和评估预后。