PAVMs可以引起严重的并发症，但是适当的治疗常常可以预防它们的发生。最常见是神经系统的并发症，发生率约为30%，尤其多见于弥漫性PAVMS患者。包括中风（18%）、偏头痛（43%）、短暂性脑缺血发作（37%），脑脓肿（9%），癫痫发作（8%）。文献报道称神经系统的并发症几乎全部发生于供血动脉直径>3mm者。
另外还可并发肺动脉高压，矛盾性栓塞，感染性心内膜炎，贫血、咯血、血胸、红细胞增多症等，其中血胸一般是胸膜下的PAVMs破裂至胸膜腔所致，而咳血一般是PAVMS破裂至支气管或支气管内扩张的毛细血管破裂所致，两者均是可危及生命的并发症。矛盾性栓塞是最常见的引起非感染性脑血管意外的原因。红细胞增多症和贫血的发生率分别为25%和17%，红细胞增多症及合并存在的脑AVMs是少见的脑血管意外发生的原因。肺动脉高压的原因尚不明确，有文献认为与慢性低氧血症有关，可促使PAVMS很快增大，使病情加重。个别伴有肺性骨关节病。
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