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关于炎症性肌病的辅助检查介绍

2023.5.18
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coco5517

认真做好每一件喜欢的事,把每一件要做的事都变成喜欢并认真去做的事

  血清肌酸肌酶

  常明显增高,反应肌纤维坏死的程度。

  血沉

  少数患者可有血沉增快,但与肌纤维坏死的程度无关。

  肌红蛋白

  常增高,与血清CK具有同等的意义。

  自身抗体

  包括肌炎特异性抗体(myositis-specific autoantibodies, MSAs)和肌炎相关性抗体(myositis associated autoantibodies, MAAs)两大类。MSAs主要包括三种,即:抗氨基酰tRNA合成酶(aminoacyl-tRNA synthetase,ARS)抗体,抗信号识别颗粒抗体和抗Mi-2抗体。

  (1)肌炎特异性自身抗体,具有高度选择性,有独特的临床表现和基因表型。MSAs主要针对参与基因转录、蛋白质翻译和抗病毒的细胞核或胞质内蛋白。①氨基酰tRNA合成酶是一组特异性胞质酶,参与蛋白质合成。抗氨基酰tRNA合成酶抗体阳性的患者有相似的临床症状,包括肌炎、间质性肺炎、多关节痛、发热、雷诺现象和机械手,即所谓的抗合成酶抗体综合征。其中Jo-1抗体是最常见的ARS抗体,也是最早被确定为特发性炎症性皮肌病的特异性抗体。②信号识别颗粒是位于胞质中的核糖核蛋白复合物。抗SRP抗体阳性患者有独特的临床特征和组织病理学特点。患者常以严重肌炎急性起病,肌酶显著升高,对常规治疗抵抗,死亡率较高等。但是该抗体阳性患者间质性肺炎的发生率较低,而早期心脏受累较多见。③Mi-2抗体在PM中的阳性率为9%,在DM中为20%。该抗体多见于DM,而PM中较少见。Mi-2抗体阳性者均有典型DM皮损,包括Gottron丘疹,眼睑水肿型红斑,颈部V字区红斑等,而肌炎轻微,间质性肺炎的发生率降低,对治疗较敏感。

  (2)肌炎相关性自身抗体,是一类与特发性肌病相关,更常见于与特发性炎症性肌病伴发的其他自身免疫病。其中抗Ku抗体是一种少见的抗核抗体,多见于系统性硬皮病与PM重叠综合征。在不同类型的结缔组织病中的分布和阳性率均有不同。与Ku抗体相关的常见临床表现为雷诺现象、关节痛、食管返流和肌痛。抗PM-Scl抗体:与间质性肺炎的发生、食道受累高度相关,往往提示预后不良。另外可以合并肿瘤,并有机械手,雷诺现象以及关节痛等症状。

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