关于林岛综合征的CT检查介绍

　　CT可以显示CNS成血管细胞瘤囊性病灶内3~15 mm 的壁结节，15%的患者表现为多囊并伴有增强，只有10%呈实体增强。小脑最常被累及，其次是延髓，脊髓和脊神经根。幕上成血管细胞瘤罕见。成血管细胞瘤不钙化，借此可以与囊性星形细胞瘤鉴别。典型的囊性毛细胞星形细胞瘤发病年龄比成血管细胞瘤更年轻。脉络膜毛细胞管瘤在组织学上类似成血管细胞瘤，其中25%~30%见于VHL患者，CT增强扫描可显示肿瘤强化。视网膜血管瘤很小，CT不能显示，诊断主要依赖检眼镜检查。CT 对VHL患者的肾病变诊断虽然非常重要，CT不能准确鉴别囊性肾癌，囊肿内的癌症和非典型囊肿，因此CT发现VHL患者肾癌的敏感性不高，诊断要采取多种方法互补。肾腺瘤是潜在恶性病变。这些腺瘤通常<3 cm，位于皮层包膜下，与肾细胞癌不能鉴别。25%的患者呈多发表现。内淋巴囊肿瘤位于迷路后区，呈破坏性生长，病灶中心钙化。乳突内淋巴囊肿瘤外周都可见薄层钙化，代表膨胀的岩骨骨皮质。肿瘤生长缓慢，且向2个方向伸展，即外耳外侧的颈静脉孔方向以及内侧的桥小脑角。CT图像上，这些肿瘤的边缘呈地图样或虫噬状，瘤内骨呈网状或针状，静脉注射对比剂在囊肿区域内表现为散在的斑块样增强。胰腺囊肿非常常见， CT和超声是发现胰腺囊肿和囊腺瘤的最好方法，薄层 CT 能更好地发现病变。但是发现肾癌的敏感性不高，鉴别囊性肾癌，囊肿内癌以及非典型囊肿不可靠，也不能鉴别肾腺瘤和肾癌，但是CT 比超声能更敏感地发现小病灶，增强 CT可减少漏诊的机会。VHL的鉴别诊断应当包括散发成血管细胞瘤，囊性星形细胞瘤，蛛网膜囊肿，囊性转移癌，肾腺瘤，肾癌，肾囊肿，胰岛细胞瘤。内淋巴囊肿瘤需要与其他桥小脑角区的肿瘤鉴别。