MRI有多参数成像的特点，有良好的组织分辨力，且没有辐射损伤，因此发现CNS各个部位的成血管细胞瘤有优势。CNS成血管细胞瘤以小脑最常见，其次是延髓，脊髓和视网膜。成血管细胞瘤可以孤立出现，但是视网膜的病灶只见于VHL。MRI表现为一边界清楚的囊性病灶，紧邻软脑膜侧伴有血供丰富的壁结节。囊液为富含蛋白液体和(或)囊内出血，在所有序列中与脑脊液相比可以是等信号，但更常见的是在T1、T2加权中呈轻度高信号。壁结节T1像呈轻度低信号，T2像呈轻度高信号，增强扫描明显强化。在病灶周围和实体部分可见较大的供血或引流血管，在自旋回波成像中表现为管状的流空区。内淋巴囊肿瘤T1、T2信号不均匀，局部高信号代表亚急性出血，低信号代表钙化或含铁血黄素沉积。含血液或蛋白液体的囊肿，T1、T2均呈高信号。>2 cm 的肿瘤可以有流空表现。注射造影剂后，呈不均匀增强。VHL患者的脉络膜毛细胞管瘤MRI表现为T1轻度高信号，与眼黑色素瘤相似，但与色素性黑色素瘤不同，后者在T2像上呈高信号。视网膜成血管细胞瘤介于1.5~2 mm 之间，在MRI上不能显示。脊柱的成血管细胞瘤大部分是髓内肿瘤，占75%，也可以在神经根（20%）或者是硬膜下髓外（5%）。肿瘤大多数位于颈胸椎，肿瘤使脊髓膨大，并伴有囊变。MRI上表现为边界清楚的强化肿块。脊柱成血管细胞瘤是潜在的蛛网膜下出血的原因之一。脑血管造影阴性的蛛网膜下腔出血的患者作脊柱对比剂增强MRI可以排除脊柱的隐形成血管细胞瘤。增强可见壁结节，背侧较大的引流血管表现为迂曲的信号空。VHL患者的嗜铬细胞瘤MRI表现与单纯嗜铬细胞瘤无异。T1像上肿瘤信号与肝对照呈等信号或轻度低信号，T2像上呈显著高信号。CT虽然也可以清晰显示肾上腺及其他器官，而异位的嗜铬细胞瘤则用MRI检查较有优势。CT发现肾上腺病灶后，也常需要继续作MRI检查。MRI是CNS成血管细胞瘤成像和无症状VHL患者及高危人群检查的首选检查方法。假阳性诊断见于囊性星形细胞瘤，肿瘤常<5 cm，壁厚且伴有钙化。囊性转移瘤通常与成血管细胞瘤相似。脊柱的成血管细胞瘤必须与髓内出血鉴别。内淋巴囊肿瘤可能与其他的桥小脑角肿瘤相似，无功能的肾上腺瘤，肾上腺皮质腺瘤，肾上腺囊肿必须与VHL的嗜铬细胞瘤鉴别。
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