概述塌陷性肾小球病的临床特点

　　目前对该病的报导主要集中于欧美，发病年龄范围大，17～81岁均有发病，男女差别不明显，男性稍多，黑人占大多数，白人及其它人种亦有发病，中国人发病情况无详细资料。临床主要表现为肾病综合征、高血压、肾功能迅速恶化。大多数患者以肾病综合征、高血压、肾功能不全起病，前驱症状有发热、厌食、消瘦等非特异表现，可有服用非甾体类抗炎药的历史，无吸毒及人类免疫缺陷病毒(HIV)感染的高危因素。

　　在大多数塌陷性肾小球病患者有肾病综合征范围的大量蛋白尿，其中大多数患者表现为严重的肾病综合征，尿蛋白大于10 g/d，严重的低白蛋白血症，高胆固醇血症，约半数患者起病时血肌酐大于178 μmol/L。有些患者有镜下血尿、贫血。免疫学检查无特异性，可有ANA阳性，CIC升高，IgG升高，APTT延长。对激素和免疫抑制剂治疗效果绝大多数患者较差。该病预后差，在15个月内，半数以上的CG患者(8/14)进入终末期肾病，需透析治疗，或由于肾衰而死；而一般FSGS患者(22例)无一例进入透析或死亡。显示塌陷性肾小球病患者较一般局灶节段性肾小球病患者治疗反应及预后更为严重。接受肾移植的患者可再次发生塌陷性肾小球病，临床病理表现与第一次相同。