近10年来,针对本病的治疗取得了一些进展,但对现有治疗方案也一直存有争议,对激素隔日治疗方案、抗凝剂或抗血小板药物的使用,均有不同的主张和观点。
由于DDD为补体旁路途径异常激活所致。因此,激素及免疫抑制剂疗效欠佳。临床研究表明,虽然激素可使成人DDD患者蛋白尿减少, 肾存活期延长,但进一步分析显示,泼尼松对DDD的疗效并不优于安慰剂。钙神经蛋白抑制剂环孢素和他克莫司也未延长DDD患者的肾存活期。
H因子基因突变患者,可采用血浆输注或血浆置换疗法,补充H因子,纠正补体缺陷。
临床非特异治疗包括控制高血压、延缓疾病进展和减少蛋白尿。一线降压药物为ACEI或ARB。治疗高脂血症,他汀类药物降脂治疗,可延缓疾病进展,纠正内皮细胞功能异常,降低动脉粥样硬化风险。此外,还可应用抗凝剂和抗血小板聚集药以及保肾对症等治疗。
应用CD20单克隆抗体利妥昔单抗(Rituximab)可能对C3NeF阳性、无H因子基因突变和C3过度消耗者有一定的治疗效果。
口服或注射舒洛地尔(Suloctidil)治疗DDD。舒洛地尔是由多个硫酸化双糖的线性链构成,为一种对动脉和静脉系统均有显著抗血栓活性的糖胺聚糖 (Glycosaminoglycans,GAG)。舒洛地尔具有类肝素作用,为高效乙酰肝素酶抑制剂,可特异性降低患者体内乙酰肝素酶,减轻损伤。此外,舒洛地尔还具有干扰白细胞黏合及GAG替代作用,并可激活循环中和血管壁的纤溶系统而具有抗血栓作用。
应用抗C5单克隆抗体Eculizumab(又称Soliris)来拮抗C5a介导的肾脏损伤,可能给DDD的治疗带来新的希望。
南京军区南京总医院解放军肾病研究所应用中药雷公藤多苷治疗激素及免疫抑制剂方案治疗无效患者,使用剂量为20 mg,3次/d,可以减少尿蛋白,可能对DDD有效。但有待积累更多的临床资料。